Главная >  Публикации 

 

Врожденный сифилис



Сифилитический остеохондрит I степени представляется неравномерным расширением зоны предварительного окостенения, которая имеет вид белой гомогенной полосы в результате избыточного обызвествления хрящевых клеток. Полоса зоны предварительного окостенения имеет расширение до 2 мм и выглядит как бы изъеденной (зазубренной) по отношению к диафизу и эпифизу. Это обстоятельство имеет патогномоничное значение, так как гладкая без зазубрин линия может наблюдаться у здоровых детей или у детей при сепсисе и других заболеваниях, протекающих в тяжелой форме.

При остеохондрите II степени на рентгенограмме выявляется расширенная до 4 мм белая блестящая полоса в зоне предварительного обызвествления, которая также имеет зазубренные края. Под этой зоной по направлению к диафизу обнаруживают вторую полосу, но темную, узкую, с малым количеством костных перекладин, представляющую собой вновь образующуюся грануляционную ткань. В отдельных случаях блестящая полоса может исчезнуть и тогда выявляется только одна темная полоса.

Остеохондрит III степени выявляется на рентгенограмме наличием между эпифизом и метафизом темной полосы разрежения шириной до 4 мм, резко отграниченной от здоровой костной ткани. Эта полоса может быть сплошной или состоять из отдельных очагов деструкции.

В дальнейшем в результате некроза грануляционной ткани может произойти отделение эпифиза отдиафиза, проявляющееся клинически патологическим переломом, называемым болезнью Парро (по имени автора, описавшего впервые этот симптом под названием «ложный паралич»; Parrof I., 1869). При этом ребенок перестает двигать пораженной конечностью, а при пассивных движениях или неосторожном дотрагивании издает резкий крик. Верхняя конечность висит как плеть, а нижняя остается согнутой в тазобедренном и коленном суставах. Имеются отечные припухлости в области коленных и голеностопных суставов.

Частым поражением костей при раннем врожденном сифилисе являются периоститы и остеопериоститы, наблюдающиеся у 70-80% больных детей. Они возникают изолированно или в сочетании с остеохондритами. Поражаются преимущественно длинные трубчатые кости конечностей, реже - плоские кости черепа, на поверхности которых образуются диффузные поражения надкостницы в виде нерезко ограниченных болезненных припухлостей, проецирующихся на рентгенограмме оссифицированной полосой вдольдиа-физа. Ограниченные периоститы редко наблюдаются при врожденном сифилисе. Они чаще выявляются у детей при рахите, хронических септических состояниях. При неспецифических периоститах на рантгенограмме имеются малоконтрастные тени, неопределенное, неоформленное строение губчатого вещества.

В последние годы в связи с редким возникновением врожденного сифилиса и более благоприятным его течением чаще наблюдаются больные с маловыраженной симптоматикой. Периоститы и остеопериоститы также часто клинически недостаточно выражены. Поэтому очень важно проводить рентгенографию костей, позволяющую выявить костные изменения, не определяемые при осмотре. Периоститы и остеопериоститы костей черепа могут привести к разнообразным изменениям его формы. Наиболее типичным является ягодицеобразный череп, в котором резко увеличены и выпячены лобные и теменные бугры, разделенные продольной впадиной. Нередко имеет место общее увеличение размеров черепа вследствие гидроцефалии.

Одной из форм специфического изменения костей у детей грудного возраста является дактилит - поражение проксимальных, реже средних фаланг пальцев рук, выражающееся в цилиндрическом или веретенообразном утолщении кости. Часто бывает поражено несколько фаланг, а мягкие ткани не изменены.

Врожденный сифилис раннего детского возраста может проявляться хориоренитом и атрофией зрительного нерва, что иногда служит единственным симптомом заболевания. При хориоретините по периферии глазного дна появляются глыбки пигмента и зоны депигментации - симптом «соли и перца». Поражение зрительного нерва характеризуется нечеткостью контуров диска с последующей этрофией и потерей зрения.

Поражение нервной системы формируется по трем типам: в виде менингита, менингоэнцефалита и гидроцефалии. Менингит проявляется ригидностью затылочных мышц, беспокойством, краткими приступами судорог, параличами и неравномерностью зрачков. Менингоэнцефалит выражается в парезах, параличах, сопровождающихся неравномерным расширением зрачков. Возможно бессимптомное течение сифилитического менингита, в связи с чем особенно необходима люмбальная пункция, так как изменения в ликворе могут быть единственными проявлениями специфического сифилитического менингита. Гидроцефалия возникает вследствие воспаления мягкой мозговой оболочки, часто обнаруживается уже при рождении или развивается на 3-м месяце жизни, протекает остро или хронически. Для нее характерны увеличение размеров черепа, напряжение родничков, расхождение черепных швов, выпячивание глазных яблок. При исследовании спинномозговой жидкости выявляются положительные морфологические и глобулиновые реакции с увеличенным числом клеточных элементов (лимфоцитов) и содержанием белка.

Врожденный сифилис раннего детского возраста характеризуется ограниченными изменениями на коже и слизистых оболочках в виде небольшого количества розеолезных и папулезных элементов, периоститами и остеопериоститами. Кожные высыпания не бывают такими обильными, как у грудных детей. Преобладают крупные папулы и широкие кондиломы, склонные к группировке и локализации на ограниченных участках, чаще в области ягодиц, крупных складок кожи и половых органов. Папулы эрозируются, мокнут, гипертрофируются и превращаются в широкие кондиломы. Нередко папулезные элементы располагаются на слизистых оболочках щек, миндалин, языка. В углах рта папулезные элементы мокнут, покрываются гнойным отделяемым и напоминают заеды при гноеродной или дрожжевой инфекции. Дифференцируют специфические папулы по наличию бордюра инфильтрации, переходящего на слизистую оболочку щек, и обнаружению бледных трепонем. На слизистой оболочке гортани папулы сливаются, образуя диффузную инфильтрацию, сопровождающуюся осиплостью голоса, а иногда стенозом гортани, афонией. Сифилитический ринит наблюдается реже, чем у детей грудного возраста, проявляясь атрофическим катаром или иногда перфорацией носовой перегородки.

У детей этого возраста возможна диффузная или очаговая специфическая алопеция. Поражения внутренних органов встречаются реже и слабее выражены. Наиболее выражены изменения печени и селезенки, проявляющиеся их увеличением, плотностью, болезненностью при пальпации. Реже выявляется поражение почек. В моче обнаруживают белок, почечный эпителий, цилиндры, эритроциты. Часто отмечаются явления гипохромной анемии и лейкоцитоз. Патологические изменения могут быть обнаружены и в эндокринных железах (щитовидная железа, гипофиз). Висцероэндокринопатии протекают в раннем детском возрасте почти бессимптомно и лишь позднее распознаются по нарушению функции.

Периоститы и остеопериоститы с явлениями остеосклероза, преимущественно в области длинных трубчатых костей, выявляются лишь рентгенологически.

Диагноз подтверждается серологическими реакциями крови (РВ, РИФ, РИБТ). Затруднения в распознавании заболевания в последние годы связаны в основном с тем, что на фоне резкого уменьшения заболеваемости несколько участились случаи с незначительно выраженными клиническими симптомами и скрытым (латентным) течением.

Поздний врожденный сифилис. К этой форме сифилитической инфекции относятся любые врожденные проявления сифилиса, возникшие в возрасте старше 4-5 лет (чаще в 14-15 лет, а иногда и позднее). Многими авторами поздний врожденный сифилис рассматривается как рецидив сифилиса, перенесенного в раннем детском или грудном возрасте, а также как проявление длительно и бессимптомно протекающего процесса. Активные проявления позднего врожденного сифилиса идентичны проявлениям третичного сифилиса, но поражения кожи не бывают такими обильными, как при раннем врожденном сифилисе. Появляются бугорково-язвенные сифилиды и гуммы, располагающиеся преимущественно на коже туловища, конечностей и лица. Бугорки имеют склонность к группированию без слияния. Гуммозные сифилиды, чаще одиночные, наблюдаются в более старшем возрасте. Бугорковые и гуммозные проявления позднего врожденного сифилиса склонны к быстрому распаду, образованию фагеденических язв. Располагаясь на слизистой оболочке носа, могут захватывать хрящевую и костную его части, вызывая перфорацию носовой перегородки и западение переносицы. При гуммозном поражении твердого неба происходит разрушение костной ткани с образованием перфорационного дефекта. Помимо симптомов, характерных для позднего врожденного сифилиса, у ряда больных могут обнаруживаться проявления сифилиса, перенесенного в грудном возрасте, - рубцы Робинсона - Фурнье, седловидный нос, деформации черепа, остаточные явления остеопериоститов и др. Специфическими, свойственными только позднему врожденному сифилису, симптомами являются две группы сифилидов - безусловные (достоверно указывающие на врожденный характер инфекции) и вероятные (требующие дополнительного подтверждения). Третья группа - дистрофии (стигмы), которые встречаются при многих хронических инфекционных заболеваниях и не являются специфичными для врожденного сифилиса. К достоверным (безусловным) признакам позднего врожденного сифилиса относят так называемую триаду Гетчинсона - интерстициальный (паренхиматозный) диффузный кератит, сифилитический лабиринтит и зубы Гетчинсона.

Паренхиматозный кератит считается патогномоничным для этой формы инфекции. Он проявляется диффузным помутнением роговицы, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом. Помутнение роговицы, более интенсивное в центре, иногда формируется не диффузно, а отдельными участками. После инфильтрации в глубокие слои роговицы проникают новообразованные сосуды. Нередко кератит сочетается с иритом.

Специфический лабиринтит (сифилитическая глухота) наблюдается чаще у девочек в возрасте от 4-5 до 15 лет. Если глухота возникает раньше (до 4 лет), то она сочетается с затрудненностью речи вплоть до немоты. Глухота обусловлена двусторонним поражением слуховых нервов. Костная проводимость нарушена. Поскольку не удалось обнаружить при этих проявлениях сифилиса бледных тре-понем, полагают, что паренхиматозный кератит и сифилитический лабиринтит обусловлены аллергической реакцией инфекционного генеза. Успешное разрешение этих процессов под влиянием глюкокортикоидной терапии считается достаточным подтверждением данной гипотезы.

Зубы Гетчинсона - дистрофия верхних центральных постоянных резцов и гипоплазия их жевательной поверхности - впервые описаны Дж. Гетчинсоном (1858). По свободному режущему краю зубов образуются полулунные серповидные выемки, вследствие чего несколько сужается режущая поверхность резцов, а шейки зубов становятся шире - зубы приобретают бочковидную форму или форму отвертки. Разница в ширине шейки и режущей поверхности должна быть не менее 2 мм, иначе этот симптом не может считаться достоверным. Эмаль на режущем крае чаще отсутствует. Полулунную выемку по режущему краю верхних центральных резцов можно обнаружить еще в раннем детском возрасте путем рентгенографии. Лечение матери в последние месяцы беременности или ребенка в первые 3 мес жизни может предотвратить формирование зубных дистрофий.

Все перечисленные патогномоничные признаки триады Гетчинсона одновременно встречаются весьма редко. В большинстве случаев выявляется какой-либо один из них. Отдельные авторы расширяют группу достоверных признаков, включая в нее специфические гониты, и предлагают называть триаду Гетчинсона тетрадой.

Специфический гонит представляет собой хронический синовит коленных суставов без поражения хрящей и эпифизов костей. Специфический гонит протекает хронически, при этом функция сустава не нарушается, отсутствуют повышение температуры тела и боли. Сустав увеличен в объеме, слегка отечен, подвижность его не ограничена. Процесс может быть симметричным.

Одним из наиболее частых проявлений позднего врожденного сифилиса служит поражение костной системы, особенно симметричные изменения большеберцовых костей - саблевидные голени. Различают истинную и ложную саблевидную голень. Истинная саблевидная голень рассматривается как следствие перенесенного в грудном возрасте остеохондрита. Она характеризуется серповидным изгибом большеберцовой кости кпереди. Ложная саблевидная голень наблюдается также и при приобретенном сифилисе. Для нее характерно наличие на передней поверхности большеберцовой кости массивных остеопериостальных наслоений в результате бывших реци-дивирующих неоднократно остеопериоститов. Саблевидные голени, как и «сабельное» предплечье, не считаются безусловными признаками позднего врожденного сифилиса, так как могут наблюдаться при некоторых ортопедических заболеваниях, особенно при болезни Педжета.

Радиальные рубцы Робинсона-Фурнье располагаются вокруг углов рта, на подбородке, вокруг губ и являются результатом наличия в грудном возрасте диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера. Иногда эти рубцы бывают округлыми - наперстковидные вдавления. Их дифференцируют с рубцам и, остающимися после перенесенных кандидоза, пиодермии.

Рубцы Робинсона-Фурнье могут начинаться на красной кайме губ, иногда в зоне Клейна, и переходят на прилежащую к красной кайме кожу. На красной кайме рубцы имеют вид тонких обесцвеченных линейных полосок, которые четко выделяются на фоне бледно-розовой красной каймы губ. Нередко формируется глубокая хроническая трещина верхней или нижней губы, также считающаяся вероятным симптомом позднего врожденного сифилиса.

Кроме рубцов Робинсона-Фурнье, «штампом» перенесенного раннего врожденного сифилиса является ягодицеобразный череп, образующийся за счет диффузного оссифицируюшегося инфильтрата в лобных и теменных костях. Способствующим фактором является сифилитическая гидроцефалия. Специфический ягодицеобразный череп в отличие от рахитического возникает в первые месяцы жизни. При рахите деформация черепа оформляется ко 2-3-му году жизни. В результате перенесенного в раннем детстве сифилитического ринита отмечается не только недоразвитие костной или хрящевой частей носа, но и как следствие гуммозного язвенного процесса - перфорация носовой перегородки с возникновением характерных деформаций -седловидный (ноздри выступают вперед), лорнетовидный, «козлиный» и «западающий» нос.

Признаками позднего врожденного сифилиса могут быть дистрофические изменения, обусловленные прямым или косвенным воздействием бледной трепонемы на формирующиеся ткани, однако эти изменения могут быть следствием и других неблагоприятных факторов. К ним относятся различные зубные дистрофии, деформации черепа и носа, готическое небо. Из разнообразных дистрофий зубов к «вероятным» признакам позднего врожденного сифилиса относят почкообразный («кисетообразный») зуб. Он представлен первым моляром, недоразвитым, не имеющим на жевательной поверхности развитых жевательных бугров, в результате чего жевательная поверхность меньше диаметра шейки зуба. Второй дистрофический зуб - «щучий» зуб - представлен клыком с гипоплазией жевательной поверхности, из которой выступает тонкий конический отросток, напоминающий рыбий зуб.

Стигмы позднего врожденного сифилиса, также образующиеся в результате разнообразных дистрофий, возникают не только при сифилисе, но и при других хронических инфекционных заболеваниях. Они обусловлены нарушением обмена, эндокринными дисфункциями, нарушением деятельности сердечно-сосудистой и нервной системы. К ним относятся симптом Авситидийского - Игуменакиса (утолщение грудиноключичного сочленения), отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидия), готическое небо, укорочение ногтевой фаланги мизинцев (симптом Дюбуа), широко расставленные верхние резцы (симптом Гаше), бугорок Карабелли (наличие пятого добавочного бугорка на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти), гипертрихоз у мальчиков и девочек, дистрофия костей черепа в виде выступающих лобных и теменных бугров, но без разделительной полоски в отличие от ягодицеобразого черепа.

Диагностическое значение имеет наличие одного достоверного признака. «Вероятные» признаки и дистрофии (стигмы) учитываются в сочетании хотя бы с одним истинным признаком или в комплексе с данными серологического исследования и анамнестическим подтверждением наличия инфекции у детей и их родителей. При позднем врожденном сифилисе диагноз подтверждают данные РВ, РИФ и РИБТ - положительные результаты РВ у 70-80% и РИБТу 100% больных.

Профилактика и прогноз врожденного сифилиса.

Основным средством профилактики врожденного сифилиса является серологическое обследование всех беременных женщин. Кожно-венерологические диспансеры обязаны обеспечить методическое руководство этой работой. Все беременные берутся на учет женскими консультациями и подвергаются клиническому и серологическому обследованию в I, II и III триместрах. Показатель серологического обследования исчисляется ко всем беременным и должен достигать 100%. Как указывала В.П. Нурашова (1996), серологические исследования крови на сифилис, проводимые в женских консультациях при оформлении дородового декретного отпуска в срок беременности 30 нед, не всегда могут объективно отражать состояние здоровья женщины, особенно если она инфицирована сифилисом незадолго до указанного срока.

В целях профилактики врожденного сифилиса рекомендуется дополнительное исследование крови на сифилис у женщин при сроке беременности 33 нед до ее поступления в родильный дом (и даже при поступлении в родильный дом). При этом будущая мать и плод успевают получить лечение по поводу сифилиса экстенциллином, что обеспечивает безопасность медицинских работников, принимающих роды.

Ультразвуковое исследование при сифилисе у беременных позволяет прогнозировать постнатальные осложнения.

Немаловажное практическое значение имеют тщательный опрос каждой беременной (подробный акушерский и семейный анамнез), всестороннее клиническое обследование, начиная с осмотра кожных покровов и слизистых оболочек, в некоторых случаях показаны консультации невропатолога и офтальмолога, обследование мужа. При выявлении у беременной высыпаний, подозрительных на сифилис, или положительных серореакций крови акушер-гинеколог обязан немедленно направить ее в территориальный кожно-венерологический диспансер, сообщив туда об этом телефонограммой. Женщин, поступающих в роддом без обменных карт, госпитализируют в обсервационное отделение и обследуют на сифилис, гонорею.

Женщину, родившую мертвого ребенка, обследуют особенно тщательно. Плод и плаценту отправляют на патологоанатомическое исследование.

При выявлении у беременной активной или скрытой формы сифилиса назначают лечение только антибиотиками. Если женщина болела в прошлом сифилисом и закончила противосифилитическое лечение, то во время беременности все равно назначают противосифилитическое специфическое лечение, чтобы обеспечить рождение здорового ребенка. За 1-2 нед до родов могут появиться неспецифические ложноположительные серологические реакции. В этом случае беременную не подвергают специфическому лечению, а через 2 нед после родов повторяют обследование матери и тщательно обследуют ребенка. При подтверждении диагноза сифилиса у матери и ребенка им назначают противосифилитическое лечение. В таких случаях важнейшее прогностическое значение приобретают результаты IgM-ceрологического исследования. Наиболее информативна РИФ с IgM.

Новорожденных, матери которых недостаточно лечились в прошлом и по каким-либо причинам не смогли получить профилактическое лечение во время беременности, обследуют для установления формы и локализации сифилитической инфекции, затем назначают лечение по утвержденным схемам. Новорожденных, матери которых болели сифилисом и получили полноценное лечение до и во время беременности, подвергают тщательному обследованию с последующим контрольным наблюдением до достижения 15 лет.

Данные обследования больных ранним врожденным сифилисом показывают, что у значительной части матерей, родивших больных сифилисом, был скрытый сифилис

Далее:

 

Глава седьмая. Разум лечит.

Глава XVI Острые отравления, неотложная помощь и лечение.

Часть VIII Заключительный период "медовой" чистки печени и желчного пузыря.

Естественное самовыздоровление.

Глава 2. Мужские мифы о женском предназначении.

3. О роли биологического в формировании личности.

Глава седьмая.

 

Главная >  Публикации 


0.0031