Главная >  Публикации 

 

Системная склеродермия



Полагают, что подобная пульс-терапия (иногда добавляют 1000 мг какого-либо цитостатика, например циклофосфана, внутривенно) приостанавливает образование иммунных комплексов за счет торможения синтеза антител к ДНК. Вызванное кортикостероидами понижение уровня антител к ДНК ведет к образованию иммунных комплексов меньших размеров за счет диссоциации более крупных.

Значительное подавление активности процесса после проведения пульс-терапии позволяет в дальнейшем назначать небольшие поддерживающие дозы кортикостероидов. Пульс-терапия наиболее успешна у больных молодого возраста с небольшой длительностью заболевания.

Лечение кортикостероидами не всегда оказывается успешным, что обусловливается: 1) необходимостью снижения дозы при развитии осложнений (хотя такая терапия эффективна у данного больного); 2) непереносимостью кортикостероидов; 3) резистентностью к терапии кортикостеро-идами (выявляется обычно достаточно рано). В подобных случаях назначают цитостатики циклофосфан или азатиоприн (имуран) в дозе 1—3 мг на 1 кг массы тела в сочетании с 10 — 30 мг преднизолона на 4 —6 мес до стойкого улучшения. Далее дозы уменьшают до поддерживающих и лечение продолжают в течение V2 —3 лет. В дальнейшем можно возратиться к терапии кортикостероидами, так как резистентность к ним обычно исчезает.

Критериями оценки эффективности применения цитостатиков служат: 1) уменьшение или исчезновение клинических признаков; 2) исчезновение стероидорезистентности; 3) стойкое снижение активности процесса; 4) предотвращение прогрессирования люпус-нефрита.

Осложнениями цитостатической терапии являются:

1) лейкопения; 2) анемия и тромбоцитопения; 3) диспепсические явления; 4) инфекционные осложнения.

При появлении лейкопении менее 3,0-109/л дозу препарата следует снизить до 1 мг на 1 кг массы тела, а при дальнейшем нарастании лейкопении препарат отменяют и увеличивают дозу преднизолона на 50 %.

В последние годы широкое распространение получили экстракорпоральные методы лечения — плазмаферез, гемосорбция. Эти методы позволяют удалять из организма циркулирующие иммунные комплексы, повышать чувствительность клеточных рецепторов к кортикостероидам, уменьшать интоксикацию. Их применяют при генерализованном васкулите, тяжелом органном поражении (люпус-нефрит, пневмонит, цереброваску-лит), а также при выраженных иммунных нарушениях, плохо поддающихся кортикостероидной терапии.

Обычно экстракорпоральные методы применяют в сочетании с пульс-терапией или же самостоятельно, если пульс-терапия неэффективна. Следует отметить, что при наличии цитопенического синдрома экстракорпоральные методы не используются.

Прогноз. В последние годы в связи с эффективными методами лечения прогноз улучшился (примерно у 90 % больных удается добиться ремиссии). Однако у 10 % больных, особенно при поражении почек (смерть наступает вследствие прогрессирования ХПН) или при цереброваскулите, прогноз остается неблагоприятным.

Профилактика. Своевременная адекватная терапия обеспечивает предупреждение рецидивов болезни. Для первичной профилактики выделяют группу «угрожаемых» лиц, к которым относятся прежде всего родственники больных, а также лица, страдающие изолированным кожным поражением (дискоидная волчанка). Эти лица должны избегать инсоляции, переохлаждения, не должны подвергаться прививкам, им не показаны грязелечение и другие бальнеопроцедуры.

Системная склеродермия

Системная склеродермия (ССД) — системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме распространенного синдрома Рейно. Это определение болезни, данное В.А.Насоновой (1989), хорошо отражает существо ССД — фиброзную «трансформацию» соединительной ткани, являющейся «каркасом» внутренних органов, составным элементом кожи и кровеносных сосудов. Подобное безудержное развитие фиброза связано с избыточным коллагенообразовани-ем в связи с нарушением функционирования фибробластов.

Этиология. В настоящее время придается значение вирусам, так как имеются косвенные свидетельства их роли в возникновении ССД: обнаружены вирусоподобные включения в пораженных тканях и повышенные титры антивирусных антител. Установлена семейно-генетическая предрасположенность к ССД, так как у родственников больных обнаруживают изменения белкового обмена в виде гипергаммаглобулинемии, синдром Рейно, а иногда и ССД.

К неблагоприятным факторам, способствующим проявлению болезни и ее обострениям, следует отнести охлаждение, травмы, нарушение нейро-эндокринных функций, профессиональный фактор в виде вибрации.

Болезнь в 8— 10 раз чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Патогенез. Под влиянием вируса и генетического фактора (при участии предрасполагающих факторов) происходит повреждение РНК и ДНК в фибробластах, что повышает синтез коллагена из проколлагена. Это активирует неофибриллогенез и способствует изменению гликопротеидов основного вещества соединительной ткани. В результате развиваются фиб-розно-склеротические изменения соединительной ткани. Параллельно происходит дисрегуляция иммунного ответа организма на внедрение вируса, что проявляется гиперпродукцией антител к собственным тканям (ау-тоантитела). Затем формируются иммунные комплексы, оседающие в микроцирку ляторном русле и внутренних органах, что приводит к развитию иммунного воспаления, однако выраженность иммунных и аутоиммунных нарушений при ССД не столь велика, как при СКВ.

Фиброзно-склеротические изменения соединительной ткани, поражение сосудов и внутренних органов (на основе иммунного воспаления) обусловливают многообразие клинических проявлений заболевания (схема 29).

Классификация. В нашей стране принята рабочая классификация ССД, учитывающая характер течения, стадию развития болезни и клинико-морфологическую характеристику поражения органов и систем (табл. 20).

таблица (находится в разделе приложений) 20. Рабочая клиническая классификация системной склеродермии

Далее:

 

Брюшина. Забрюшинное пространство (М. И. Кузин, Н. М. Кузин).

Утопление.

Группы крови.

Физическая культура.

Самадхи и освобождение.

Свидетельство Сандры.

 

Главная >  Публикации 


0.0005