|
| |
|
Главная > Публикации
Бесплодие у мужчинАплазия герминальных клеток, или синдром наличия только клеток Сертоли, – сравнительно редкое заболевание, характеризующееся лишь отсутствием герминальных клеток семенных канальцев, а следовательно, наличием азооспермии. Клетки Лейдига нормальны, уровень тестостерона в крови и экскреция его с мочой в пределах нормы, тогда как уровень ФСГ повышен. Гистологическое исследование биоптатов яичек выявляет характерную картину: отсутствие предшественников сперматозоидов и наличие только клеток Сертоли, т.е. состояние, которое имеется в допубертатном периоде. Больные имеют нормальные вторичные половые признаки, но стерильны. Заместительной терапии не требуется. Поражение герминального эпителия наблюдается при случайном или с терапевтической целью облучении яичек, крипторхизме (вследствие воздействия повышенной температуры на яичко, находящееся в брюшной полости), водянке яичка, а также при приеме некоторых лекарственных препаратов (циклофосфамид, бисульфан, винбластин и др.). Склероз семенных канальцев наблюдается также при дистрофической миотонии, характеризующейся, кроме поражения мышц, облысением в области лобной части головы, катарактой и атрофией яичек, которые становятся маленькими и мягкими. Вторичные половые признаки развиты нормально, так как функция клеток Лейдига сохранена, генотип мужской. Гистологическое исследование выявляет гиалинизацию и фиброз семенных канальцев. При рентгенографии черепа обнаруживается небольших размеров турецкое седло, однако функция гипофиза сохранена. Вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм. Встречается при пангипопитуитаризме (см. главу 3), а также при изолированной недостаточности гонадотропных гормонов. Изолированная недостаточность ФСГ у мужчин не описана, однако изолированная недостаточность ЛГ не столь редкое явление (так называемый синдром плодовитых евнухов). При этом синдроме имеется недостаточность секреции ЛГ и тестостерона, тогда как уровень ФСГ в плазме крови в пределах нормы и отмечается активный сперматогенез. Недостаток тестостерона проявляется наличием евнухоидных пропорций тела, недоразвитием полового члена и вторичных половых признаков (скудное оволосение на лице, в подмышечных впадинах и на лобке) Показано лечение андрогенами и хорионическим гонадотропином. Синдром Каллмана (гипогонадотропный гипогонадизм) – состояние, при котором гипогонадизм вследствие недостаточной секреции ФСГ и ЛГ сочетается с резким нарушением или отсутствием обоняния (аносмия или гипосмия). У части больных наблюдаются также снижение слуха (до полной глухоты) и другие врожденные дефекты (“заячья губа”, “волчья пасть”, высокое “готическое” небо, укорочение уздечки языка, асимметрия лица, шестипалость). Больные высокого роста, гинекомастия, яички маленькие, мягкие, иногда опущены в мошонку не полностью, выявляется азооспермия. Содержание тестостерона, а также ФСГ и ЛГ в крови снижено. При введении гонадолиберина наблюдается повышение ФСГ и ЛГ, что указывает на первичную патологию гипоталамических центров и интактный гипофиз. Установлено, что у эмбриона нейроны обонятельного нерва и нейроны, секретирующие гонадолиберин, закладываются в области гайморовой пазухи верхней челюсти. Затем они мигрируют вверх и первые достигают области луковицы обонятельного нерва, а вторые – области гипоталамуса. Понятно, почему при синдроме Каллмана имеет место сочетание нарушения обоняния и секреции гонадолиберина. Синдром Каллмана характеризуется дефектом миграции этих двух типов нейрональных клеток. У больных с синдромом Каллмана выявлена делеция так называемого KALIG-1 гена, который локализуется на хромосоме Хр22. Этот ген “ускользает” от инактивации на Х хромосоме и имеет гомолог на Y хромосоме. Учитывая, что при синдроме Каллмана первично нарушены синтез и секреция гонадолиберина, можно ожидать эффекта от терапии этим гормоном. Однако первые попытки лечения таких больных гонадолиберином оказались неутешительными из-за пониженного ответа тестикулярной ткани, что не исключает и патологию рецепторов. Лучшие результаты получены при проведении традиционной терапии гонадотропинами или их введении с помощью дозаторов пульсирующим способом. Показана терапия андрогенами, которая в постпубертатном периоде приводит к увеличению размеров фаллуса, особенно в случаях наличия микропениса с гипоспадией или без последней. Бесплодие у мужчин Исследования показали, что около 50% бесплодных браков связано с различными заболеваниями мужчин. К таким состояниям относится первичный гипогонадизм (синдром Клайнфелтера, орхит после эпидемического паротита и других инфекций, крипторхизм, варикоцеле и др.), который подробно рассмотрен выше. В некоторых случаях причиной бесплодия служит появление антиспермальных антител (цитотоксических, агглютинирующих или иммобилизующих). Вторичный гипогонадизм (недостаточность ФСГ, ЛГ, гонадолиберина и др.) также сочетается с бесплодием. Радиоиммунологические методы определения пролактина в сыворотке крови позволоили установить, что причиной бесплодия является также гиперпролактинемия. В этой связи при бесплодии необходимо комплексное обследование: определение концентрации тестостерона, пролактина, ФСГ и ЛГ в плазме при базальных условиях и при пробе с гонадолиберином и кломифеном; экскреция с мочой 17-КС и 17-ОКС, тестостерона и 17b-эстрадиола, определение кариотипа, исследование спермы, биопсия яичек, определение антиспермальных антител как у мужа, так и у жены. Необходимо исследование проходимости семенных протоков, так как в некоторых случаях инфекция половых путей (гонококковая и др.) может стать причиной бесплодия. Азооспермия вследствие механической непроходимости (гонококковый эпидимит) иногда исчезает под влиянием интенсивного лечения. При водянке яичка показано хирургическое вмешательство. При крипторхизме проводят лечение хорионическим гонадотропином в раннем возрасте, если оно не дает эффекта, необходима операция. У взрослых задержанное в паховом канале или брюшной полости яичко должно быть удалено в связи с возможностью его злокачественного перерождения. У больных с нарушением функции семенных канальцев показана терапия андрогенами (тестостерон), которая может привести к увеличению подвижности сперматозоидов, а также повысить чувствительность семенных канальцев к эндогенному ФСГ, что проявляется увеличением их содержимого. При недостаточности секреции гонадотропинов проводится терапия хорионическим гонадотропином и ФСГ. Применение кломифена неэффективно. Бесплодие, вызванное гиперпролактинемией, успешно излечивается применением парлодела (бромкриптин). Заместительная терапия андрогенами проводится при первичном гипогонадизме. Опухоли яичек Опухоли яичек делятся на: 1) опухоли, происходящие из герминальных клеток, – семиномы и тератомы; 2) опухоли из клеток Сертоли – сертолиома; 3) опухоли из клеток Лейдига. Чаще опухоли встречаются в возрасте 20-35 лет, реже – у детей. Опухоли из герминальных клеток злокачественны и дают метастазы в печень или кости. Клиническая опухоль характеризуется увеличением яичка, которое, как правило, безболезненно. Часто присоединяется гинекомастия. Опухоли из клеток Серотли и Лейдига часто секретируют эстрогены и андрогены. В детском возрасте эти опухоли протекают с симптомами преждевременного полового созревания. Сертолиомы и опухоли из клеток Лейдига в большинстве случаев доброкачественны. Лечение хирургическое с последующей рентгено- или химиотерапией. Болезни женских половых железГипогонадизм Одним мз главных симптомов гипогонадизма у женщин явяляется аменорея, которая может быть первичной, т.е. когда менструаций никогда не было, и вторичной, т.е. когда менструальный цикл сохранялся в течение какого-то времени, а затем менструации прекратились. Аменорея по классификации Комитета экспертов ВОЗ (1973) подразделяется на четыре группы: 1) гипогонадотропная; 2) нормогонадотропная; 3) гипергонадотропная; 4) первично-маточная. КЛАССИФИКАЦИЯ АМЕНОРЕИ (по R.I.McLachlan и соавт. 1987). Первичная аменорея 1. Задержка роста, отсутствие пубертатного развития Дисгенезия яичников Синдром Шерешевского-Тернера (45Х0) Мозаицизм при синдроме Шерешевского-Тернера (46ХХ/45ХО) Нарушение Х хромосомы Мозаицизм 46ХХ;45 ХО+Y Чистая дисгенезия гонад Гипопитуитаризм Гипоталамо-гипофизарная дисфункция: опухолевая, идиопатическая или после хирургической операции, облучения, травмы 2. Нормальный рост, отсутствие или минимальное пубертатное развитие Гипогонадотропный гипогонадизм (синдром Каллмена) Идиопатический Органические повреждения гипоталамо-гипофизарной системы Идиопатическая задержка пубертата Недостаточность питания, системные болезни, большие физические нагрузки 3. Нормальный рост и пубертатное развитие При наличии адренархе: нарушение производных протоков Мюллера Без адренархе: синдром полной тестикулярной феминизации 4. Вирилизация и/или аномалия гениталий Различные более редкие нарушения Синдром частичной тестикулярной феминизации Врожденные нарушения биосинтеза тестостерона или его конверсии в дигидротестостерон Вторичная аменорея 1. Физиологическая Беременность Лактация Менопауза 2. Преждевременная недостаточность яичников Врожденная Приобретенная Аутоиммунная Идиопатическая Химиотерапия Облучение Хирургические операции и травмы Инфекции 3. Гиперпролактинемия Вызванная приемом лекарственных веществ Пролактинома: микро- и макроаденома 4. Питание и физическая нагрузка Снижение массы тела нервная анорексия простое Системные заболевания Интенсивная физическая нагрузка 5. Cиндром поликистозных яичников 6. Редкие нарушения Синехии матки: эндометрит после выскабливания Недостаточность гипофиза: опухоли, особенно после хирургии или облучения; синдром Шиена; синдром пустого турецкого седла Опухоли яичников и надпочечников Эндокринные заболевания (акромегалия, болезнь Иценко-Кушинга, диффузный токсический зоб и др.) Первичная аменорея может быть обусловлена недостаточностью яичников или избыточной секрецией андрогенов опухолью, а также нарушением гипоталамо-гипофизарной области. Для первичной аменореи, связанной с недостаточностью яичников, характерно отсутствие менструального цикла и после наступления периода полового созревания: молочные железы не развиты, оволосение на лобке и в подмышечных впадинах отсутствует; матка инфантильна, небольших размеров. Больные, как правило, высокого роста, с евнухоидными пропорциями тела. Недостаточность яичников является следствием врожденной гипоплазии, аутоиммунного оофорита, облучения, хромосомных нарушений или опухолей яичника, секретирующих избыточное количество андрогенов. При аутоиммунном оофорите определяются антитела к тканям яичника к другим железам. При синдроме Шерешевского-Тернера, который является хромосомным заболеванием, отмечаются низкорослость, короткая шея с крыловидными складками, высокое небо, низко расположенная линия роста волос на шее, вальгусная деформация локтевых суставов, множество костных деформаций, врожденные нарушения сердечно-сосудистой системы, молочные железы не развиты, сосок втянут, половой хроматин часто отрицательный, вторичные признаки неразвиты. При первичной аменорее в период полового созревания повышается секреция гонадотропинов, однако экскреция эстрогенов и прегнандиола снижена или отсутствует. В случае опухоли яичника, избыточно секретирующей андрогены, наряду с симптомами гипогонадизма могут отмечаться признаки вирилизации. Экскреция 17-КС повышена. Кроме того, первичная аменорея может быть следствием патологии в гипоталамо-гипофизарной области: краниофарингиома, хромофобная аденома, травма основания черепа, кровоизлияния, базальный менингит, гранулемы, ретикулез и др. Гиперпролактинемия также может быть причиной первичной аменореи. Обычно недостаточность, секреции гонадотропинов наступает значительно раньше, чем нарушение секреции других тропных гормонов гипофиза. В большинстве случаев аменореи центрального происхождения признаки органического поражения гипоталамуса и гипофиза отсутствуют, однако при таких состояниях в анамнезе удается обнаружить указания на травму черепа или наличие инфекционных заболеваний, протекающих с высокой температурой. При определении уровня гонадотропинов в крови и экскреции их с мочой часто выявляется снижение их секреции. Однако в некоторых случаях концентрация гонадотропинов в крови может быть нормальной. Необходимо отметить, что первичная аменорея может быть частью нейроэндокринного или обменно-эндокринного синдрома: синдром Иценко-Кушинга, ожирение, врожденная гиперплазия надпочечников, хроническая надпочечниковая недостаточность, диффузный токсический зоб, гипотироз, сахарный диабет, нервная анорексия. Вторичная аменорея, как и первичная, может быть яичниковой природы или следствием патологии в гипоталамо-гипофизарной области. Недостаточность яичников при вторичной аменорее может быть обусловлена аутоиммунным процессом, облучением, удалением яичников, так называемым синдромом резистентных яичников, а также встречается при опухолях яичников, секретирующих андрогены, или синдроме Штейна-Левенталя (синдром поликистозных яичников). Иногда вторичная аменорея является результатом хромосомного нарушения, например, при кариотине ХХХ менструации могут появиться, но в дальнейшем выявляется нарушение менструального цикла. При аутоиммунном оофорите наличие аутоантител к стероидпродуцирующим клеткам яичника сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями (гипотироз, хроническая надпочечниковая недостаточность, гипопаратироз и др.). При синдроме резистентных яичников вторичная аменорея сочетается с повышением уровня гонадотропинов в крови и нормальной секрецией эстрогенов. Нарушение секреции гипоталамических и гипофизарных гормонов может быть причиной вторичной аменореи при первичных или метастатических опухолях гипоталамо-гипофизарной области, травмах черепа, нарушении кровоснабжения (синдром Шиена), инфекционных заболеваниях (менингит и др.), гиперпролактинемии, гранулематозных заболеваниях, нервной анорексии, функциональных нарушениях (аменорея путешественниц, депрессия, состояния после приема пероральных контрацептивов). Нарушение гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы встречается при острой и хронической психической травме, большой физической нагрузке (у спортсменов). Кроме того, вторичная аменорея развивается при эндокринных заболеваниях (синдром Иценко-Кушинга, акромегалия, диффузный токсический зоб, гипотироз, врожденная гиперплазия надпочечников, болезнь Аддисона и др.). В настоящее время установлено, что в 30-50% случаев вторичная аменорея и бесплодие являются следствием гиперпролактинемии даже в отсутствии лактореи (см. главу 3). В комплекс диагностических процедур при первичной и вторичной аменорее необходимо включать определение роста, массы тела, соотношения длины конечностей и туловища, рентгенографию черепа, костей кисти (состояние точек окостенения и зон роста), кариотипа и полового хроматина, 17-ОКС, 17-КС, кортизола, прегнантриола и эстрогенов в моче, содержания гонадотропинов, тестостерона, эстрадиола в крови и экскреции их с мочой, уровня гонадотропинов в крови; необходимо исключить органическое поражение гипоталамо-гипофизарной области, а также заболевания щитовидной железы, сахарный диабет и почечную недостаточность. При высоком уровне гонадотропинов в крови необходимо исключить в первую очередь патологию яичников. При дифференциальной диагностике гипер- и гипогонадотропного гипогонадизма необходимо определение содержания ФСГ в сыворотке крови, так как повышение в ней уровня ЛГ наблюдается у лиц с синдромом поликистозных яичников. Повышение концентрации ФСГ в крови, как правило, указывает на первичную недостаточность яичников. Исключением являются упоминавшийся выше синдром резистентных яичников и врожденная недостаточность 17b-гидроксилазы, при которой снижается секреция эстрогенов и наблюдается повышение уровня ФСГ и ЛГ в крови, несмотря на то, что в яичниках выявляются как овоциты, так и фолликулы. Лечение. Терапия первичной аменореи должна быть направлена в первую очередь на причину развития патологического процесса, и желательно, чтобы такое лечение было начато до периода полового созревания. В случае гиперпролактинемии назначают парлодел, а при недостаточности гонадотропной функции гипофиза – соответствующую гормонотерапию. Больным с первичной яичниковой недостаточностью (гипоплазия или аплазия яичников) рекомендуется назначение эстрогенов, а затем циклической гормонотерапии. Прием эстрогенов приводит вначале к ускорению роста, а затем к остановке его вследствие закрытия зон роста. Это необходимо учитывать при назначении заместительной терапии, которая способствует феминизации организма, развитию вторичных половых признаков и нормальному психическому развитию организма. При гипоплазии матки перед началом циклической терапии проводят в течение 2-3 мес лечение только эстрогенами (1-1,5 мг эстрадиола в течение 20 дней, причем последние три инъекции должны составлять 1/2-1/4 первоначальной дозы). Как правило, через 2-3 мес лечения эстрогенами матка увеличивается в размерах. После этого переходят к циклической гормонотерапии, которая проводится в течение первых 14-21 дня эстрогенами (этинилэстрадиол) с последующим назначением в течение 6-8 дней прогестерона (прогестерон, медроксипрогестерон, норэтистерон). Лечение вторичной аменореи также проводится с учетом причины, ее вызвавшей. При гиперпролактинемии хороший эффект дает прием парлодела и других агонистов дофамина, при аденомах гипофиза – облучение или хирургическое удаление последних (см. главу 3). При недостаточности гонадотропных гормонов назначают пергонал (менопаузальный гонадотропин человека), способствующий созреванию фолликулов, в сочетании с хорионическим гонадотропином, которой вызывает овуляцию. С этой целью применяется кломифен, который уступает по эффективности гонадотропинам. Считается, что кломифен, воздействуя на гипофизарную систему, активирует синтез и выделение гонадотропинов. Лечение кломифеном проводится в течение 5-7 дней в суточной дозе 50-75 мг (при необходимости дозу можно увеличить до 200-250 мг в день). Через 10-12 дней у большинства больных наступает овуляция. Некоторые авторы рекомендуют лечение кломифеном сочетать с однократным введением на 12-14-й день от начала приема этого препарата хорионического гонадотропина в дозе 5000-10 000 МЕ. Вторичная аменорея, наблюдаемая после приема пероральных контрацептивов, в большинстве случаев связана с повышением секреции пролактина. В таких случаях показано лечение парлоделом. Бесплодие у женщин Бесплодие – синдром, обусловленный различными эндокринными и гинекологическими заболеваниями, причем в 1/2-1/3 случаев причиной бесплодия могут быть заболевания у мужчин (см.предыдущий раздел). Причинами бесплодия, кроме недостаточности функции яичников и гипоталамо-гипофизарной системы, являются нарушения оплодотворения яйцеклетки сперматозоидом, имплантации оплодотворенной яйцеклетки и нормального развития имплантированной яйцеклетки (самопроизвольные аборты) как следствие перенесенного воспалительного процесса или пороков развития гениталий. Может нарушаться процесс созревания фолликула по типу атрезии или его персистенции с последующим ановуляторным циклом. Если овуляция происходит регулярно, то бесплодие может быть следствием неполноценной лютеиновой фазы. Причиной бесплодия при наличии овуляции могут быть изменения в половых органах женщины. Посткоитальный тест является отражением совместимости спермы и шеечной слизи. Хронический цервицит, эстрогенная недостаточность, иммунологические особенности спермы и наличие антиспермальных антител могут быть причинами относительной неполноценности спермы или индивидуальной несовместимости у данной супружеской пары. Недоразвитие матки или опухоли (фибромиома и др.) также могут быть причиной бесплодия. Нарушение проходимости маточных труб (врожденное сужение, опухоли или остаточные явления воспалительных заболеваний) выявляется методом гистеросальпингографии или гидротурбацией с метиленовым синим в условиях лапароскопии, которая позволяет установить также эндометриоз и оценить состояние яичников Далее:
 Определение исходной продолжительности дыхательного акта. 3.3. Поддерживающая психотерапия как составная часть основного методического принципа врачебной помощи в медицине. Клиническая картина. Глава 8 Короли вирусов. Виды выплат по государственному социальному страхованию. Брюшина. Забрюшинное пространство (М. И. Кузин, Н. М. Кузин). Утопление.Главная > Публикации 0.0008 |
