Главная >  Публикации 

 

Неспецифический аортоартериит (болезнь такаясу)



При синдроме злокачественной артериальная гипертензия более эффективны ингибиторы АПФ — каптоприл (капотен) по 25 — 50 мг 2 раза в день в сочетании с салуретиками, эналаприл, рамиприл. Следует помнить, что при развитии артериальная гипертензия дозы кортикостероидов следует снижать (или отменять полностью), так как эти препараты способствуют стабилизации артериальная гипертензия.

Прогноз. Для жизни прогноз при развитии органных изменений неблагоприятен. При хронических формах УП с невысокой активностью патологического процесса возможно длительное сохранение удовлетворительного самочувствия и ограниченной трудоспособности.

Профилактика. Основное значение имеет предупреждение лекарственной непереносимости у лиц с повышенной чувствительностью к лекарствам. Необходимо также учитывать противопоказания к введению чужеродных сывороток и вакцин.

Неспецифический аортоартериит (болезнь такаясу)

Неспецифический аортоартериит (НАА) — хроническое воспалительное поражение крупных артерий, преимущественно аорты и ее ветвей (значительно реже — ветвей легочной артерии).

НАА — редкое заболевание (2,6 случая на 1 млн населения в год), как и узелковый периартериит. Болеют НАА преимущественно молодые женщины и девушки (соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 8,5-3:1).

Этиология и патогенез. Причины развития НАА в настоящее время неясны. Поражение сосудов имеет иммунокомплексный характер, что подтверждается обнаружением в период обострения циркулирующих иммунных комплексов и антиаортальных антител в сыворотке крови и в стенке аорты. Отмечено, что у заболевших лиц чаще, нежели в популяции, встречаются антигены гистосовместимости HLA-B5, HLA-A10, что указывает на генетическую предрасположенность.

Морфологически существует два типа поражения — гранулематоз-ный (характерен для активной фазы болезни) и склеротический. Поражение сосудов носит сегментарный характер, при этом внутриорганные артерии обычно не поражаются.

Клиническая картина. В связи с множественностью поражения различных сосудистых областей клиническая картина НАА отличается выраженной полиморфностью. На основании преимущественного вовлечения сосудов в патологический процесс принято выделять четыре типа поражения:

I тип — поражение ограничивается дугой аорты и ее ветвями; II тип — поражается грудная и брюшная части аорты;



  1. тип — поражение дуги аорты и ее нисходящей части (так называемый смешанный тип, наиболее часто встречающийся — в 65 % случаев); 



  2. тип — указанные выше поражения сочетаются с поражением ветвей легочной артерии. 



Естественно, что в зависимости от типа поражения клиническая картина болезни будет существенно различаться. Схематически клинические проявления НАА можно представить в виде так называемых ишемических синдромов.

• Церебральные расстройства в сочетании с асимметрией пульса и артериальное давление на верхних конечностях (поражение брахиоцефальных сосудов).



  • Артериальная гипертензия (вследствие поражения брюшной частиаорты и почечных сосудов). 



  • Коронариит (поражение аорты и ее ветвей, в частности коронарных). 



  • Недостаточность клапана аорты (в сочетании с поражением восходящей части дуги аорты). 



  • Поражение сосудов брюшной полости (иногда в сочетании с ренова-скулярной гипертензией). 



  • Артериит легочных сосудов (развитие легочной гипертензии). 



Кроме основных синдромов, выявляются признаки иммунного, а также неспецифического воспаления, поражения почек, суставов, кожи и общие признаки в виде снижения массы тела и лихорадки. Все сказанное указывает на чрезвычайную полиморфность клинической картины НАА, различающуюся у больных весьма существенно.

На I этапе диагностического поиска можно получить сведения, указывающие на поражение того или иного сосудистого бассейна, а также на остроту течения болезни.

У лиц молодого возраста (до 20 лет) болезнь обычно начинается остро и характеризуется лихорадкой, астенией, артралгиями, миалгиями. В более старшем возрасте в жалобах доминируют симптомы, обусловленные ишемией различных органов и систем. Так, больные могут жаловаться на головные боли, головокружения, обмороки, что обусловлено поражением сосудов головного мозга. При поражении сосудов брюшной полости могут быть жалобы на боли в животе, нарушение стула, вздутие живота. При поражении церебральных сосудов появляются симптомы, связанные с нарушением зрения (преходящая слепота, снижение остроты зрения). Поражение легочной артерии может вызвать боли в грудной клетке, одышку, иногда кровохарканье. При поражении коронарных артерий больные могут предъявлять жалобы на приступы сжимающих (ангинозных) болей за грудиной. Наконец, у части больных отмечается прогрессирующая потеря массы тела, чаще всего в сочетании с повышением температуры тела, обычно снижающейся при приеме нестероидных противовоспалительных препаратов. Некоторые пациенты могут сообщить сведения об обнаружении у них изменений показателей крови (увеличение СОЭ)*. Однако эти признаки могут наблюдаться при весьма большом количестве заболеваний, поэтому после I этапа диагностического поиска нельзя сделать вывод о наличии НАА. Правильнее будет включить в круг диагностического поиска наряду с другими заболеваниями и НАА. Подобная неспецифичность жалоб, естественно, затрудняет диагностический поиск, в связи с чем сбор информации на последующих этапах имеет большое значение.

На II этапе диагностического поиска следует направить все внимание на поиск признаков, свидетельствующих о поражении артериальных сосудов различных сосудистых областей. Прежде всего следует внимательно исследовать лучевые артерии: характерный признак НАА — отсутствие (или ослабление) пульса с одной стороны или же асимметрия поражения. Важно оценить характер пульсации на сонных и плечевых артериях. Типична асимметрия артериальное давление на руках (более 30 мм), иногда нельзя опре* В анамнезе также могут быть сведения о длительно существующей артериальной гипертензии, плохо поддающейся терапии.

делить артериальное давление на одной (или обеих) руках. Другой характерный симптом — выслушивание систолического шума на крупных сосудах — сонных, подключичных. Чрезвычайно важно обнаружение систолического шума слева (или справа) от пупка у лиц с повышенным артериальное давление. Эти находки свидетельствуют о несомненном поражении почечных артерий. Кроме того, обнаружение усиления пульсации брюшной части аорты (в сочетании с систолическим шумом, выслушиваемым над ней) также указывает на поражение брюшной части аорты.

Существенным является обнаружение протодиастолического шума над областью аортального клапана (в точке Боткина или во втором межре-берье справа от грудины), что говорит о поражении восходящей части аорты. У части больных можно обнаружить высокую артериальную гипер-тензию. Размеры сердца у таких пациентов увеличены (за счет левого желудочка).

В ряде случаев можно одновременно с указанными выше симптомами обнаружить признаки артрита крупных суставов, поражения кожи (узловатая эритема, уртикарные или геморрагические высыпания). Таким образом, на II этапе диагностического поиска наиболее существенными являются признаки поражения артериальных сосудов. Однако эти симптомы могут быть не столь резко выраженными, более того, высокая артериальная гипертензия может увести мысль врача в совершенно другом направлении. Для окончательного подтверждения диагноза НАА необходимы сведения, получаемые на III этапе диагностического поиска.

Сведения, получаемые на данном этапе, следует подразделить на следующие, указывающие на: 1) поражение артериальных стволов; 2) поражение органов; 3) активность патологического процесса (иммунное воспаление и неспецифические признаки).

Поражение артериальных стволов обычно достаточно четко определяется при непосредственном исследовании, однако реовазография, особенно допплерография, позволяет достоверно судить о поражении сосудов. Иногда при поражении сосудов почек или сосудов головного мозга используют ангиографию, совершенно определенно свидетельствующую о поражении сосудов (и степени его выраженности).

Среди симптомов поражений внутренних органов наибольшее значение имеют признаки, указывающие на патологию почек и сердца. При поражении почек у больных НАА выявляется протеинурия (обычно не более 1 г/сут), микрогематурия; при прогрессировании почечного поражения возможно повышение содержания креатинина плазмы. С помощью радио-нуклидной ренографии подтверждается стеноз почечной артерии, однако этот метод м"енее надежен, нежели экскреторная урография, которая в случае реноваскулярной гипертензии выявляет уменьшение размера почки на пораженной стороне.

Ангиография почек — более точный метод выявления стеноза почечной артерии, позволяющий определить локализацию поражения, его характер и распространенность.

Поражение сердца, обусловленное изменением коронарных артерий, определяется на ЭКГ (выявляющей в ряде случаев крупноочаговые изменения, характерные для инфаркта миокарда), а также на эхокардиограм-ме, выявляющей снижение сократительной функции миокарда.

Специфических лабораторных признаков НАА не существует. В активную фазу болезни отмечается увеличение СОЭ, повышение уровня (Хг-глобулинов, умеренная гипохромная анемия. Существенных иммунных сдвигов выявить не удается (несмотря на несомненный аутоиммунный характер болезни).

По. характеру течения НАА представляет собой прогрессирующее заболевание с разными вариантами течения — от медленно развивающихся до острых форм. В настоящее время выделяют несколько вариантов течения НАА.

Острое течение — болезнь начинается с лихорадки, суставного синдрома, увеличения СОЭ, анемии. Ишемические признаки возникают в течение первого года заболевания и быстро прогрессируют. Терапия обычно малоэффективна.

Подострое течение — все признаки болезни развиваются достаточно медленно. Температура обычно невысокая, остальные лабораторные показатели изменены умеренно. Признаки ишемии органов и систем выявляются постепенно. Лабораторные признаки (СОЭ, анемия, гипергаммаглобу-линемия выражены умеренно).

Хроническое течение обычно наблюдается у лиц старше 30 лет. В клинической картине доминируют симптомы поражения сосудов и ишемические синдромы. Повышение температуры, лабораторные показатели изменены нерезко.

Причинами смерти больных с НАА являются сердечная недостаточность, церебральные нарушения, острый инфаркт миокарда.

Диагностика. Диагноз НАА ставят на основании комплекса признаков: асимметрия и исчезновение пульса, сосудистые шумы над проекцией крупных сосудов, артериальная гипертензия у молодых лиц, предъявляющих характерные жалобы. Однако в процессе диагностики приходится проводить дифференциацию с целым рядом болезней, имеющих сходную симптоматику с НАА. Сходство с другими болезнями приводит к тому, что правильный диагноз НАА устанавливается в среднем спустя 18 мес после начала болезни, однако в ряде случаев этот период может быть равен нескольким годам.

Инфекционный эндокардит диагностируют обычно в начале болезни при остром ее течении в связи с высокой лихорадкой, суставным синдромом, наличием недостаточности клапана аорты. Однако дальнейшее наблюдение выявляет поражение магистральных сосудов и отсутствие эффекта от массивной антибиотикотерапии.

Артериальная гипертензия, ранее трактовавшаяся как гипертоническая болезнь (часто злокачественного течения), может быть отвергнута на основании признаков поражения почечных артерий и брюшной части аорты, наличия в анамнезе эпизодов лихорадки и эффективности нестероидных противовоспалительных препаратов (и кортикостероидов), наличия показателей воспалительного процесса (прежде всего увеличения СОЭ).

Артриты, в том числе ревматоидный артрит, приходится дифференцировать от НАА. Однако при ревматоидном артрите не отмечаются отчетливые поражения артериальных сосудов. Наибольшие сложности отмечаются при дифференциации артериальной гипертензии, обусловленной фибромускулярной дисплазией почечных сосудов, от артериальной гипертензии при НАА. В отличие от НАА при фибромускулярной дисплазии почечных сосудов не отмечается общевоспалительных признаков (лихорадка, изменения острофазовых показателей), поражения дуги аорты и ее ветвей.

Наиболее важные дифференциально-диагностические признаки НАА — распространенность поражения артерий, чаще нескольких сосудистых областей, клинико-лабораторные признаки неспецифического воспаления.

Лечение. Терапия НАА имеет следующие задачи: 1) воздействие на активность иммунного воспаления; 2) борьба с ишемическими осложнениями; 3) лекарственная коррекция артериальной гипертензии.

При высокой степени активности патологического процесса (острое течение НАА) следует назначать преднизолон в дозе 30 мг/сут в сочетании с азатиоприном в дозе 100 мг/сут. Однако если имеется высокая ги-пертензия, то доза преднизолона не должна превышать 15 мг/сут.

Лечение подавляющими дозами препаратов проводят в течение 1 — 11/5 мес. При улучшении состояния больного (нормализация температуры, ликвидация артралгий, снижение СОЭ и других неспецифических показателей активности воспалительного процесса) дозу преднизолона постепенно снижают до поддерживающей — 10 мг/сут; поддерживающую терапию проводят не менее 2 лет. Азатиоприн в дозе 50 — 75 мг/сут назначают в течение 1 года.

При подостром течении болезни дозы препаратов меньше (преднизолон 15 — 20 мг/сут, поддерживающая доза 5 — 7,5 мг/сут). При хроническом течении обычно назначают нестероидные противовоспалительные препараты (вольтарен, индометацин) в сочетании с антиагрегантами (куран-тил, дипиридамол, персантин, пентоксифиллин) и антикоагулянтами непрямого действия. При обострении болезни и появлении лабораторных показателей активности процесса следует сочетать преднизолон в невысоких дозах (10— 15 мг/сут) с вольтареном (индометацином).

При быстром развитии ишемических расстройств (инфаркт миокарда, тромбозы мозговых и периферических сосудов) проводят лечение гепарином, антиагрегантами, тромболитическими препаратами (фибринолизин, стрептокиназа, урокиназа). При стихании острых явлений и переходе болезни в хроническое состояние назначают ангиопротекторы (продектин в дозе 0,75— 1 г/сут) в сочетании с антиагрегантами (курантил) и сосудистыми препаратами (пентоксифиллин).

При высокой артериальной гипертензии проводят лечение преимущественно ингибиторами АПФ (при отсутствии двустороннего стеноза почечных артерий), менее эффективны антагонисты кальция, мочегонные препараты.

Хирургическое лечение показано при реноваскулярной гипертензии, выраженных ишемических явлениях головного мозга, конечностей.

Прогноз. Длительность жизни зависит от наличия осложнений, активности патологического процесса и успеха лечения (консервативного и хирургического). Причины смерти больных — сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, нарушения мозгового кровообращения.

Гранулематоз вегенера

Гранулематоз Вегенера (ГВ) — гранулематозно-некротический васкулит, поражающий мелкие сосуды верхних дыхательных путей, легких и почек. ГВ встречается одинаково часто у мужчин и женщин, средний возраст заболевших составляет 38 — 40 лет.

Этиология и патогенез. Причины возникновения болезни неизвестны. Предполагают роль инфекции в сочетании с измененным иммунным ответом организма. Роль иммунных нарушений подтверждается обнаружением повышения в крови IgG и IgM, а также IgE. У части больных обнаруживается ревматоидный фактор (РФ). При активной фазе патологического процесса выявляются аутоантитела к внеядерным компонентам гранулоцитов.

Морфологически обнаруживают деструктивные васкулиты и полиморфно-клеточные гранулемы с многоядерными клетками. Эти изменения локализуются в верхних дыхательных путях и в легких. Гранулемы могут некротизироваться и распадаться. В почках обнаруживают некротизирую-щий васкулит мелких и средних артерий, фибриноидный некроз с деструкцией гломерулярных капилляров в сочетании с полиморфно-клеточными инфильтратами, в мезангиуме — отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента.

Клиническая картина. Проявления болезни складываются из признаков поражения верхних дыхательных путей, легких и почек, кроме того, наблюдаются общие неспецифические признаки, реже — органные поражения.

Принято различать локальный, ограниченный и генерализованный варианты ГВ. При локальном ГВ патологические изменения ограничиваются верхними дыхательными путями. Ограниченный ГВ характеризуется наряду с поражением верхних дыхательных путей изменениями в легких. Поражение почек при ограниченном варианте не развивается. Генерализованный ГВ протекает с поражением верхних дыхательных путей, легких и почек.

Кроме того, выделяют различные варианты течения болезни. Для острого ГВ характерны короткий период начальных проявлений болезни (не более 1 — 2 мес), бурное прогрессирование патологического процесса с образованием множественных инфильтратов в легких и прогрессирующим развитием дыхательной и почечной недостаточности. При отсутствии адекватного лечения больные умирают через 5 — 6 мес от момента начала болезни. Рецидивирующее течение наблюдается у большинства больных. Оно характеризуется более длительным начальным этапом болезни (до года и более), в легких выявляют отдельные (не множественные) инфильтраты; почечный процесс развивается медленно. При адекватном лечении и отсутствии осложнений больные живут 7 — 10 лет. Для этой группы больных характерны рецидивы, возникающие при снижении дозы лекарств (иммуносупрессоров), неспецифической инфекции, травме и т.д. Хроническое течение встречается редко и характеризуется отсутствием рецидивов на протяжении многих лет. Подобное течение свойственно, как правило, локальным вариантам ГВ.

Таким образом, для ГВ характерны чрезвычайная полиморфность проявлений болезни, различный темп появления симптомов и осложнений, а также выраженность общих неспецифических проявлений.

На I этапе диагностического поиска следует выявить особенности дебюта болезни, последовательность развертывания симптоматики. Вне зависимости от варианта болезни и особенностей ее течения первыми симптомами обычно являются признаки поражения верхних дыхательных путей; типичны жалобы на сухость в носу, затруднение носового дыхания, носовые кровотечения. Первым признаком болезни может быть гнойный отит, сопровождающийся лихорадкой, плохим самочувствием, артралгия-ми. В 15 — 20 % случаев болезнь дебютирует с поражения легких, что проявляется надсадным кашлем, лихорадкой, иногда кровохарканьем. Среди общих признаков следует отметить лихорадку, при этом эффект от применения антибиотиков отсутствует.

У части больных в начале болезни могут отмечаться артралгии в крупных (реже в мелких) суставах. Возможно развитие артритов (чаще голеностопных и коленных суставов) без развития стойкой деформации.

Распространение патологического процесса на гортань, глотку и трахею проявляется охриплостью голоса, болями в горле. Естественно, что в подобных ситуациях возникает предположение прежде всего о банальном (инфекционном) поражении верхних дыхательных путей и легких, однако упорное лечение, в том числе антибиотиками, эффекта не дает. Именно стойкость симптомов, отсутствие эффекта от традиционного лечения в сочетании с лихорадкой позволяют включить в круг диагностического поиска и ГВ. Данные анамнеза позволяют выявить (если болезнь длится достаточно долго) и характер ее течения — с рецидивами, «спокойное» хроническое. В большинстве случаев больным ГВ не ставится правильный диагноз, как правило, в анамнезе у больных ГВ фигурируют такие диагнозы, как «рецидивирующая пневмония», то или иное поражение верхних дыхательных путей. Однако «нехарактерность» течения предполагаемого банального поражения легких и верхних дыхательных путей может говорить о возможном развитии ГВ, особенно если в анамнезе имеются сведения о выявлявшихся изменениях мочи (протеинурия)

Далее:

 

Глава 7. Огнестрельные повреждения.

Клинические формы.

Дитя всего мира, объект информационной медицины.

2. Нарциссизм и самость.

Острый холецистит.

Причины инфекционного заболевания.

Я нужен и любим, а вы существуете ради меня.

 

Главная >  Публикации 


0.0007