|
| |
|
Главная > Публикации
ГипотиреозПомимо Х-связанного, значительно реже встречается Х-несвязанный врожденный несахарный диабет, при котором V2 рецепторы интактны и образование цАМФ не нарушено. Как установлено, причиной заболевания являются мутации гена, кодирующего чувствительность к вазопрессину апикальных мембран водных каналов собирательных трубочек почек (K. Fushimi и соавт., 1993; P.M. Deen и соавт., 1994). Приобретенный нефрогенный несахарный диабет встречается чаще, но протекает в более мягкой форме. Полиурия и полидепсия умеренные, длятся от 3 – 4 до 39 – 40 дней. Наиболее часто причиной такого диабета является прием препаратов лития. Высокие концентрации лития (свыше 10 ммоль/л) интерферируют с Gs-субъединицей и угнетают аденилатциклазную систему (H. Goldberg и соавт. 1988), а амилорид предупреждает это отрицательное действие лития (D. Battle и соавт., 1985). Кроме того, нефрогенный несахарный диабет может быть следствием приема следующих веществ: гентамицина, изофосфамида, метициклина, колхицина, винбластина, демеклоциклина, глибурида, ацетогексамида, толазамида, фенитоина, норадреналина, фуросемида и этакриновой кислоты, осмотических диуретиков и алкоголя. Различные признаки нефрогенного насахарного диабета встречаются при пиелонефрите, поликистозе, обструкции мочеточников, гипокалиемии, гиперкальциемии, снижении приема поваренной соли и белка, амилоидозе, миеломе и саркоидозе. Психогенная полидипсия также сопровождается полиурией. Если для несахарного диабета характерны острое начало болезни, никтурия, предпочтение холодной воды, то при психогенной полидипсии эти симптомы отсутствуют. Эта патология встречается почти исключительно у женщин после наступления менопаузы. Ограничение приема жидкости у больных с гипоталамическим несахарным диабетом в отличие от больных психогенной полидипсией быстро повышает осмолярность плазмы до 290 ммоль/кг и более (достоверный признак дегидратации). Кроме того, назначение лизин-вазопрессина больным с психогенной полидипсией не вызывает уменьшения диуреза, тогда как у больных гипоталамическим несахарным диабетом прием этого препарата вызывает значительное улучшение. Хроническая почечная недостаточность и хронический пиелонефрит часто сопровождаются полиурией. При хронической почечной недостаточности выявляется повышение уровня мочевины и креатинина в плазме крови. При хроническом пиелонефрите обнаруживаются лейкоцитурия и бактериурия. Полиурия при сахарном диабете связана с повышением выделения глюкозы (осмотический диурез). Для диагностики гипоталамического несахарного диабета предложена проба с воздержанием от приема жидкости в течение 8 ч. Если до проведения пробы больные получали адиурекрин или другие препараты, содержащие вазопрессин или его аналоги (десмопрессин), то прием препаратов должен быть прекращен за 24 часа до проведения пробы. Прием хлорпропамида должен быть прекращен за 3 дня до пробы. С целью безопасности для здоровья больного проба проводится только в дневное время. У практически здоровых людей в период проведения пробы осмолярность плазмы повышается с 280 – 288 до 286 – 294 ммоль/кг, а осмолярность мочи — с 155 – 889 до 828 – 1158 ммоль/кг, тогда как при гипоталамическом несахарном диабете осмолярность плазмы повышается с 289 – 305 до 302 – 310 ммоль/кг, а мочи — с 83 – 162 до 207 – 337 ммоль/кг. Больной до проведения пробы должен быть взвешен, контроль массы тела проводится каждый последующий час. Если в период проведения пробы больной теряет более 3% массы тела, а осмолярность плазмы при этом выше 300 ммоль/кг, проведение пробы должно быть прервано. В конце пробы больному необходимо дать “понюшку” адиурекрина или внутримышечно ввести антидиуретический гормон, также разрешается выпить воды. Определение содержания вазопрессина в плазме или сыворотке крови также способствует дифференциальной диагностике несахарного диабета. При гипоталамическом несахарном диабете уровень вазопрессина в плазме крови снижен, и его концентрация практически не увеличивается при дегидратации организма (проба с воздержанием от приема воды) или при инфузии 5% гипертонического раствора поваренной соли, тогда как при нефрогенном несахарном диабете его базальное содержание превышает норму (2 – 2,5 пг/мл) и значительно увеличивается (до 15 – 17 пг/мл) в ответ на введение 5% гипертонического раствора или на дегидратацию организма. В случае невозможности определить содержание вазопрессина в плазме крови можно провести пробу с питуитрином (вазопрессином). После внутримышечного введения 5 ЕД вазопрессина (питуитрина, питрессина) осмолярность мочи повышается у больных с гипоталамическим несахарным диабетом и практически не изменяется при нефрогенном несахарном диабете. Лечение несахарного диабета Механизм жажды у большинства больных с гипоталамическим несахарным диабетом остается интактным, и в этой связи у них не развивается гипернатриемия. Основным в терапии гипоталамического несахарного диабета является прием адиурекрина (высушенная задняя доля гипофиза свиньи или быка) или синтетического препарата лизин-вазопрессина или его аналога десмопрессина, ДДАВП. Порошок адиурекрина применяется в виде “понюшки” интраназально, однако длительный прием препарата приводит к хроническому риниту, атрофии слизистой оболочки носа, бронхоспазму и иногда к фиброзу легких, поэтому применение этого препарата ограничено. Синтетический препарат лизин-вазопрессин (диапид, концентрация 50 ЕД/мл) применяется в виде распыления (спрей) в нос. Это препарат короткого действия и обладающий также прессорной активностью. При его передозировке могут возникнуть такие нежелательные явления, как почечная и кишечная колики, боли в области сердца. Аналог вазопрессина — синтетический препарат длительного действия ДДАВП, обладающий большей антидиуретической активностью и имеющий более продолжительный период полураспада; он применяется интраназально в дозе 10 – 20 мкг (для взрослых) и 5 мкг (для детей) 1 или 2 раза в день. Препарат выпускается также в ампулах (4 мкг в 1 мл) и применяется внутривенно после гипофизэктомии. Также эффективен при гипоталамическом несахарном диабете препарат сульфонилмочевины — хлорпропамид, широко применяемый в терапии инсулиннезависимого сахарного диабета. Он усиливает высвобождение вазопрессина и повышает чувствительность канальцев почек к действию вазопрессина, т. е. потенцирует действие гормона. Препарат назначается в дозе 100 – 350 мг 1 раз в день, эффект сохраняется в течение 3 дней. При сочетании сахарного и несахарного диабета доза препарата может быть увеличена до 500 мг в день. При терапии хлорпропамидом у больных могут возникнуть гипогликемические состояния, о чем больные должны быть предупреждены. Для профилактики таких состояний необходимо рекомендовать более частый прием пищи. Хороший терапевтический эффект может быть достигнут у некоторых больных при приеме нейролептического препарата карбазепина (тегретол). Суточная доза препарата 400 – 600 мг значительно снижает диурез у больных, страдающих гипоталамическим несахарным диабетом. Действие препарата такое же, как и хлорпропамида. Имеются сообщения об успешном применении при этом заболевании клофибрата (атромида S), который широко применяется для лечения гиперлипидемий. Этот препарат может использоваться для самостоятельной терапии или в сочетании с хлорпропамидом, при этом проявляется его синергический эффект. Клофибрат, как и хлорпропамид, неэффективен при нефрогенном несахарном диабете и оказывает минимальное влияние при психогенной полидипсии. В случаях, когда несахарный диабет развивается вследствие сдавления гипоталамической области опухолями (глиома, менингиома, аденома гипофиза с супраселлярным ростом и др), рекомендуется хирургическое лечение. В некоторых случаях отмечено исчезновение несахарного диабета через 1 – 1,5 ч после операции. Ограничение поваренной соли в комбинации с диуретиками, которые снижают экскрецию мочи у 40% новорожденных и детей раннего детского возраста, рекомендуется при нефрогенном несахарном диабете. Диуретики снижают реабсорбцию натрия в корковом сегменте канальцев и усиливают реабсорбцию жидкости в их дистальных отделах. Подобное уменьшение экскреции жидкости может быть достигнуто приемом индометацина — ингибитора синтеза простагландинов. Индометацин назначают в дозах 1,5 – 3,0 мг/кг массы тела. Хорошие результаты получены при комбинированном приеме тиазидовых диуретиков, индометацина и десмопрессина (ДДАВП). При этом диурез снижается почти на 80%. Кроме того, диметилхлортетрациклин (но не другие антибиотики тетрациклинового ряда!) также снижает диурез при нефрогенном несахарном диабете. Прогноз Прогноз при несахарном диабете удовлетворительный, даже если лечение не проводится: при достаточном употреблении воды больные ведут нормальный образ жизни. Нужно избегать условий, при которых имеется затруднение в снабжении водой (прогулки в безводной местности и др.), так как ограничение приема жидкости может привести к гиперосмолярности и дегидратации организма. Библиографический список 1. Потемкин В. В. Эндокринология, М., 1999 г. 2. Кочергина И. И., Зефирова Г. С., Казей Н. С. Антидиуретический гормон. Нарушение секреции и механизма действия. Клинические синдромы. М., 1999 г. Гипотиреоз Гипотиреоз — это полиэтиологический синдром, в основе которого лежит недостаточность функции щитовидной железы. - Первичный (тиреопривный) — в основе лежит заболевание щитовидной железы. Встречается чаще. - Вторичный — в основе лежит патология передней доли гипофиза. Первичный гипотиреоз Причины первичного гипотиреоза - Тотальная или субтотальная струмэктомия. - После лечения йодом-131. - Аплазия или гипоплазия щитовидной железы. - Аутоиммунные тиреоидиты (второе место по частоте). - Недостаточность синтеза тиреоидных гормонов. - Уменьшается активность митохондрий, снижается образование тепла. - Уменьшается активность катехоламинов и активность симпатоадреналовой системы. - Ухудшение снабжения тканей кислородом. Клиника Легкий гипотиреоз — больные зябнут, они недостаточно активны, страдают запорами. Чаще бывает у пожилых людей. Яркий гипотиреоз — вялость, нет интереса к окружающим, сонливость, зябкость, осиплость голоса, низкий голос, выпадение волос, ломка ногтей, сухая кожа. Выраженный гипотиреоз — отечность лица, сухая, холодная кожа (мало образуется тепла, рефлекторная и компенсаторная вазоконстрикции), выпадают волосы, ломкость ногтей, пульс менее 60'‘, радикардия, уменьшение систолического артериального давления, повышение диастолического, снижение пульсового АД. Со стороны сердца: если нет слизистого отека, то ничего страшного. Если в перикарде жидкость, то рентгенологически и перкуторно увеличивается сердце, низкий вольтаж на ЭКГ. Микоидетиатозное сердце: брадикардия, глухие тоны сердца, увеличение размеров сердца, низкий вольтаж ЭКГ. Со стороны ЖКТ: снижение аппетита, но больные не худеют, так как запоры способствуют лучшему всасыванию. Замедленный липолиз. В выраженных случаях появляются отеки вокруг глаз, губ. Сиплость голоса. Надключичные ямки сглаживаются, отечность кистей, стоп. Могут быть отеки в полостях, по ходу слухового нерва и пр. Генез микседемы - Механизм: Увеличивается активность мезенхимальной ткани, увеличивается активность андоидинсерной и глюкороновой кислот. - Механизм: избыток ТТГ. Лабораторные данные - Увеличение уровня ТТГ в крови (Т3 и Т4 в норме) — 100%-й диагноз первичного гипотиреоза. - Уменьшение Т3 и Т4, увеличение ТТГ, захват йода ниже 15% — ниже нормы. - Уменьшается образование холестерина, но катаболизируется он еще меньше, гиперхолестеринемия. - Гипохромная и нормохромная анемия. Дефицитная анемия, когда имеется аутоиммунное заболевание ЩЖ. Вторичный гипотиреоз Причины вторичного гипотиреоза - Симптом Шигена (или Шихана). У женщин при родах с тяжелым кровотечением, коллапсом. Послеродовой некроз передней доли гипофиза. - Опухоли передней доли гипофиза. Сами они гормонально неактивны, давят на здоровую часть. - Гемохроматоз. - Саркоидоз. - Метастазы. - Сосудистые заболевания. - Аутоиммунные нарушения. Клиника Как правило, не бывает тяжелой. Характерны головные боли, нарушения зрения. Железа способна функционировать. Редко бывает микседема (только, если резко снижено кол-во Т3 и Т4. Другие эндокринные железы функционируют с нарушениями: - нарушение функции половых желез (аминоррея, импотенция, бесплодие); - недостаточность других тропных гормонов — похудание, снижение аппетита. Лабораторные данные Уменьшение Т3 и Т4. Низкий захват йода, уменьшение ТТГ. Лечение гипотиреоза Заместительная терапия тиреоидными гормонами. Тиреоидин — высушенный препарат щитовидной железы. Левотироксин — синтетический препарат. Трийодтиронин — синтетический. Начинают лечение с небольших доз: 0,05 мг левотироксина, 10 мкг два – четыре раза в сутки. Полная заместительная доза: левотироксин 0,15 мг, трийодтиронин 0,18 г. тиреоидин 0, 18 мг. Основной обмен: +/- 10%, у пожилых людей основной обмен 1%, так как может развиться Левотироксин у пожилых 0,075 мг — заместительная доза, начальная доза составляет 0,02 мг. Глубокое повреждение цнс О глубоком необратимом повреждении ЦНС по классификации Гарвардского университета 1968 года свидетельствуют следующие клинические признаки: 1. отсутствие сознания; 2. полная неподвижность больного; 3. отсутствие реакции на внешние раздражители; 4. полное отсутствие рефлексов: роговичного, конъюктивального, кашлевого, рвотного, гортанного и глоточного; 5. полная мышечная релаксация; 6. неподвижность глазных яблок, максимальное расширение зрачков и отсутствие их реакции на свет; 7. отсутствие самостоятельного дыхания; 8. нарушение кровообращения, которое проявляется гипотонией и ослабленной реакцией на вазопрессоры; 9. прогрессирующая брадикардия, не поддающаяся коррекции атропином; 10. спонтанное снижение ректальной температуры ниже 32 °C; 11. полное отсутствие нистагма в ответ на вливание холодной воды в наружный слуховой канал, то есть отсутствие температурной пробы. Программа Тhe Collaborative Study определила критерии следующим образом: 1. коматозное состояние с полной ареактивностью мозга; 2. апноэ: исчезновение цефалических рефлексов и расширение зрачков; 3. электрическое молчание мозга. Дифференциальный диагноз Интоксикация Чаще всего это оказываются препараты, влияющие на настроение и сознание. Поэтому при обнаружении признаков передозировки препаратов у людей, находящихся в коме, необходимо провести анализ крови, особенно если это молодой человек. Чаще, при исследовании уровня содержания седативных препаратов в крови и плазме, обнаруживался фенобарбитал, наивысшая концентрация 185 мкг/мл. Находили и другие препараты. У одного больного обнаружили мепротан в концентрации 200 мкг/мл, который вызывает глубокое угнетение функций нервной системы. В некоторых случаях обнаруживались высокие концентрации этхлорвинола, глутетимида и алкоголя. Алкоголь наравне с психостимуляторами нередко усложняют картину, потенциируя действие наркотических веществ. Черепно мозговые травмы, вызывающие развитие отека мозга, или системные заболевания, изменяющие проницаемость гематоэнцфалического барьера, могут значительно повысить концентрацию препарата в мозге. Эндогенная интоксикация Многие метаболические нарушения, возникающие при заболеваниях печени, почек и поджелудочной железы, являются частой причиной комы, но при этом на ранних стадиях дыхание не нарушается. Лишь гипогликемия дает такой эффект, при этом необходимо введение глюкозы, чтобы защитить мозг от метаболических расстройств до установления точного диагноза. Нарушения, обусловленные физическими воздействиями При длительном охлаждении развиваются гипотермические состояния (алкоголизм). При температуре тела менее 30 °С метаболизм угнетается настолько, что дыхание может практически отсутствовать. Эти гипотермические состояния часто принимались за смерть. При отогревании в гробу или в морге люди часто воскресали. Поэтому при снижении температуры тела до 35 °С и ниже следует больного сначала отогреть, а затем проводить исследования для установления смерти мозга. Клиника - Ареактивность мозга (отсутствие всех высших функций и полное отсутствие ответов на любое внешнее раздражение). - Исчезновение витальных функций (дыхания, терморегуляции и сердечной деятельности). Хотя все надо проверять. Дыхание проверяется тестом на гиперкапнию. При давлении О2, достаточном для сохранения жизни, повышали давление СО2 так, чтобы через 3 мин. после денитрогенизации давление СО2 становилось 60 мл рт. ст. и более. В таких условиях отсутствие спонтанного дыхания в течение 15 мин свидетельствует об устойчивом апноэ. Пойкилотермия часто упоминается как критерий смерти мозга, хотя необходима коррекция температуры тела. Стойкое снижение АД могло бы быть точным прогностическим признаком, если бы больным не делались внутривенные инфузии и не вводились сосудорасширяющие препараты. - Цефалические рефлексы: + зрачковый; + роговичный; + окулоцефалический рефлекс (глазной феномен куклы); + вестибулярный рефлекс; + аудиоокулярный рефлекс. - Спинальные рефлексы зачастую не играют значения. Только кожные рефлексы могут быть достаточны. Кроме клинического обследования используют следующие методы: - электрофизиологический; - биохимический анализ; - патологоанатомическое. Биоэлектрическая активность признается отсутствующей, если на ЭЭГ нет колебаний более 2 мкВ при выполнении следующих условий: - ЭЭГ регистрируется как в моно-, так и в биполярных отведениях; - межэлектродные расстояния не менее 10 см; - межэлектродное сопротивление не менее 10 000 Ом, но более 100 Ом. Источники помех: - электроэнцефалограф; - электроды; - респиратор; - больной; - ЭКГ. Специальные методы ЭЭГ: - Регистрация ЭЭГ от глубоких структур мозга. - Синтезированная ЭЭГ. - Компрессионный спектральный анализ (КСА). - Вычитание ЭКГ. - Вызванные потенциалы (световые и зрительные). Параклинические методы Исследование мозгового кровотока Прямые - ангиография; - радиоизотопная ангиография; - болюсный метод, основанный на оценке кривой, отражающей отношение время/активность при первоначальном продвижении внутривенно введенного радиоизотопного болюса по сосудам головы. Единственный мозговой датчик ставится над серединой мозговой области таким образом, что его поле ограничивается образованиями мозга, расположенными над основанием черепа. Таким образом, вся или почти вся задняя черепная ямка оказывается за пределами этого поля. Другой датчик помещают над пульсирующей частью бедренной артерией и используют для контроля, чтобы быть уверенным, что болюс прошел в сосуды головного мозга; - внутриартериальное введение радиоактивного изотопа (измеряют клиренс изотопов, плато есть смерть); - внутритканевое введение радиоактивного изотопа (чтобы исключить заброс крови в наружную сонную артерию); - компьютерная томография. Непрямые методы - эхоэнцефалография; - кровоток в глазной артерии. Метаболические критерии смерти мозга - потребление кислорода мозгом; - артериовенозная разница; - содержание молочной кислоты в спинномозговой жидкости (при увеличении содержания молочной кислоты до 3,77 мэкв/л мозг еще способен генерировать колебания частотой 6 – 7 Гц, а когда уровень молочной кислоты в спинномозговой жидкости возрастает до 6, 72 мэкв/л, как это происходит при наступлении смерти мозга, последний уже не в состоянии генерировать потенциалы, которые можно было бы различить на обычных Далее:
 Божественное непрерывное оздоровление-омоложение системы дыхания. Культ бобов мескаля. Гломус. Лечебно-профилактические процедуры. Опухоли двенадцатиперстной кишки. Вопрос читателя. Клиническая картина.Главная > Публикации 0.0059 |
