Главная >  Публикации 

 

Ангиология в детской хирургии



Врожденные заболевания сосудов у детей зачастую попадают в поле зрения детских хирургов. Общим термином "сосудистая дисплазия" объединяются наиболее часто встречающиеся виды сосудистых заболеваний:

* истинные пороки развития;

* гемангиомы;

* кисты;

* сосудистые опухоли.

Доброкачественные и злокачественные дисплазии могут происходить из единой ткани, разнясь по течению. К дисплазиям относятся и такие диспропорции развития сосудов, при которых, например, отмеченное у новорожденного ангиоматозное поражение повергается самопроизвольному излечению. Подразделения сосудистых дисплазий

По источнику:

* лимфатические сосуды (ЛД);

* вены (ВД);

* артерии и капилляры (АД).

По сочетанию:

* Одна – две – три, смешанные (с несосудистыми).

По распространению:

* одиночные;

* множественные.

По патоморфологическому строению:

* агенезия;

* гипоплазия сосуда;

* аневризма;

* блокада ствола или лимфоузла;

* дефекты клапанов ствола или лимфоузла;

* фистулы.

По течению:

* регрессирующие;

* прогрессирующие;

* стабильные.

По клиническим проявлениям:

* местные;

* отдаленные.

Лимфатические дисплазии (ЛД) являются кистами, растущими за счет эндотелия и капилляров, наполненные лимфой. Их локализация и характер соответствуют эмбриогенезу первичных лимфатических мешков — яремные, подключичные, забрюшинные, подвздошно-поясничные, подвздошно-паховые и зоны скопления лимфоузлов. В клинике наблюдаются поражения с момента рождения ребенка или появляющиеся позднее.

В характере заболеваний имеет значение блокада лимфоузла, неправильная закладка лимфатических путей, эктазия или сообщение с венозной системой.

Крупные кисты (гигромы) могут затруднять дыхание. Распространяясь на переднюю поверхность позвоночника, пищевода, трахеи, в подключичную область и подъязычное пространство, они создают опасную для жизни ситуацию. У новорожденных наблюдается хилоторакс и хилоперитонеум. Кисты, расположенные в забрюшинном пространстве, спускаясь в мошонку, симулируют грыжу, а, поднимаясь в поясничную область, могут прорываться в брюшную полость, создавая картину острого живота.

Агенезия лимфатических путей или блокада их в лимфоузлах дают картину лимфедемы. В процесс рано вовлекаются подкожно-жировая клетчатка и кожа. В кишечнике ЛД проявляется клиника энтеропатии. Бластоматозный, злокачественный рост (лимфосаркомы) наблюдается чаще всего в забрюшинной клетчатке.

Тактика лечения ЛД определяется ее видами, локализацией, нарушением функций и др. Неотложное вмешательство (пункцию или операцию) производят у новорожденных с затруднениями дыхания или при симптомах острого живота. Дренажи удаляют не ранее, чем на 6 – 10 сутки, ибо рецидивирование скопления лимфы в ране требует ее повторного дренирования. При слоновости раннее консервативное лечение у грудных детей в последние годы сочетают с операциями.

Венозные дисплазии (ВД) создают разнообразную клиническую картину: венозная аневризма большой вены, голена в мозге — одна из причин гидроцефалии и кровоизлияния. Прогрессирующая эктазия одной или двух яремных вен требует иссечения или хирургического укрепления. Нарушение венозного оттока обуславливает прогрессирующие патологические изменения — тканевые процессы типа фиброза и патологические изменения в органах и системах, страдающих от венозной гипертензии. Змеевидно и четкообразно расширенные вены семенного канатика (варикоцеле) возникают при нарушении венозного оттока, сопровождаются нарушением фертильности.

К ВД относятся флебэктозия нижних конечностей — расширение вен.  Чаще наблюдается на ограниченном участке. Нестабильные поражения, "исчезающие" сосудистые образования

Артериальные дисплазии:

* Гемангиомы — поражения различных тканей и органов гистологически сходными, капилляроподобными сосудистыми разрастаниями. 60 – 70 % регрессирует, 15 – 20 % остаются стабильными, 10 – 25 %  растут. ГА происходят из всех трех слоев сосудистой стенки.

* Точечная ГА — телеангиэктазия — ярко-красная пятно 0,5 – 2 мм, от которого расходятся внутрикожные сосуды.

* Плоская ГА окрашена в красный цвет, диаметр 1 – 5 см.

* Капиллярная ГА — более яркая по окраске, выступает над поверхностью кожи.

* Кавернозные ГА — занимают большую площадь, быстро и агрессивно растут, деформируют органы.

Лечебные приемы при ГА:

* Близкофокусная рентгенотерапия.

* Одно- и многоэтапная хирургическая экстирпация с предварительной перевязкой или эмболизацией ствола и последующим замещением дефекта кожным лоскутом.

* Множественное повторное прошивание опухоли.

* Электро-, термокоагуляция.

* Криотерапия.

* Облучение лазером.

* Инъекции склерозирующих средств.

Злокачественные ГА представлены тремя слоями сосудистой стенки:

* злокачественная гемангиоэндотелиома;

* ангиолимфосаркома;

* гемангиоперицитома.

Синдромы сосудистой дисплазии для дифференциальной диагностики 1. Синдром Штургль – Вебера. Сочетание плоского сосудистого пятна на лице, соответственно иннервации тройничного нерва или лицевого нерва с глаукомой и внутримышечной кальцификацией, как следствие микроинфарктов. 2. Синдром Луи – Бар. Гемангиоэктазии на коньюктиве (ближе к векам), пятна на лице, расстройство равновесия (атрофия мозжечка). 3. Синдром Гевенара. Распадающиеся язвы на стопах новорожденных, напоминающие диабетические и другие гангрены — следствие концевых ветвей артерии. 4. Синдром Казабаха – Меритта. Обширные кавернозные сосудистые поражения. Кровоточивость связана с быстро нарастающей тромбоцито-пенической пурпурой, может послужить причиной гибели. 5. Синдром Клеппеля – Треноне. Увеличение размеров конечности, расширение подкожных вен нижней конечности. Причиной тому становится препятствие оттоку крови по глубоким венам (аномальные артериальные стволы, аплазия и гипоплазия глубоких вен, тяжи рубцовой и сухожильной ткани). Плоские ангеомы дополняют картину. 6. Синдром Паркса – Вебера. Наличие крупных артериовенозных фистул и аневризм. 7. Синдром Терлера. Проявляется у новорожденных лимфедемой конечностей в результате временной врожденной недостаточности лимфатических клапанов. Привлекает внимание крыловидная шея. При обследовании: аплазия яичников, коарктация аорты, брахидактилия, задержка роста.

В отличие от взрослых СД в первые годы жизни ребенка нередко подвергаются быстрым преобразованиям (бурному росту, обратному развитию). Это является основанием выделения клинической педиатрической ангиологии.

Библиографический список

Долецкий С. Я. // Хирургия, № 5 – 6. 1992

Далее:

 

Божественно здоровое молодое сердце.

Беседа пятая закаливание детей.

Православный врачеватель.

Эубактерий, восстанавливающие сульфаты.

1. Поза опрокинутого навзничь.

Безболевой и послеродовый тироидит.

Распорядок трудового дня.

 

Главная >  Публикации 


0.0069