Главная > Публикации
Ангиология в детской хирургииВрожденные заболевания сосудов у детей зачастую попадают в поле зрения детских хирургов. Общим термином "сосудистая дисплазия" объединяются наиболее часто встречающиеся виды сосудистых заболеваний: * истинные пороки развития; * гемангиомы; * кисты; * сосудистые опухоли. Доброкачественные и злокачественные дисплазии могут происходить из единой ткани, разнясь по течению. К дисплазиям относятся и такие диспропорции развития сосудов, при которых, например, отмеченное у новорожденного ангиоматозное поражение повергается самопроизвольному излечению. Подразделения сосудистых дисплазий По источнику: * лимфатические сосуды (ЛД); * вены (ВД); * артерии и капилляры (АД). По сочетанию: * Одна – две – три, смешанные (с несосудистыми). По распространению: * одиночные; * множественные. По патоморфологическому строению: * агенезия; * гипоплазия сосуда; * аневризма; * блокада ствола или лимфоузла; * дефекты клапанов ствола или лимфоузла; * фистулы. По течению: * регрессирующие; * прогрессирующие; * стабильные. По клиническим проявлениям: * местные; * отдаленные. Лимфатические дисплазии (ЛД) являются кистами, растущими за счет эндотелия и капилляров, наполненные лимфой. Их локализация и характер соответствуют эмбриогенезу первичных лимфатических мешков — яремные, подключичные, забрюшинные, подвздошно-поясничные, подвздошно-паховые и зоны скопления лимфоузлов. В клинике наблюдаются поражения с момента рождения ребенка или появляющиеся позднее. В характере заболеваний имеет значение блокада лимфоузла, неправильная закладка лимфатических путей, эктазия или сообщение с венозной системой. Крупные кисты (гигромы) могут затруднять дыхание. Распространяясь на переднюю поверхность позвоночника, пищевода, трахеи, в подключичную область и подъязычное пространство, они создают опасную для жизни ситуацию. У новорожденных наблюдается хилоторакс и хилоперитонеум. Кисты, расположенные в забрюшинном пространстве, спускаясь в мошонку, симулируют грыжу, а, поднимаясь в поясничную область, могут прорываться в брюшную полость, создавая картину острого живота. Агенезия лимфатических путей или блокада их в лимфоузлах дают картину лимфедемы. В процесс рано вовлекаются подкожно-жировая клетчатка и кожа. В кишечнике ЛД проявляется клиника энтеропатии. Бластоматозный, злокачественный рост (лимфосаркомы) наблюдается чаще всего в забрюшинной клетчатке. Тактика лечения ЛД определяется ее видами, локализацией, нарушением функций и др. Неотложное вмешательство (пункцию или операцию) производят у новорожденных с затруднениями дыхания или при симптомах острого живота. Дренажи удаляют не ранее, чем на 6 – 10 сутки, ибо рецидивирование скопления лимфы в ране требует ее повторного дренирования. При слоновости раннее консервативное лечение у грудных детей в последние годы сочетают с операциями. Венозные дисплазии (ВД) создают разнообразную клиническую картину: венозная аневризма большой вены, голена в мозге — одна из причин гидроцефалии и кровоизлияния. Прогрессирующая эктазия одной или двух яремных вен требует иссечения или хирургического укрепления. Нарушение венозного оттока обуславливает прогрессирующие патологические изменения — тканевые процессы типа фиброза и патологические изменения в органах и системах, страдающих от венозной гипертензии. Змеевидно и четкообразно расширенные вены семенного канатика (варикоцеле) возникают при нарушении венозного оттока, сопровождаются нарушением фертильности. К ВД относятся флебэктозия нижних конечностей — расширение вен. Чаще наблюдается на ограниченном участке. Нестабильные поражения, "исчезающие" сосудистые образования Артериальные дисплазии: * Гемангиомы — поражения различных тканей и органов гистологически сходными, капилляроподобными сосудистыми разрастаниями. 60 – 70 % регрессирует, 15 – 20 % остаются стабильными, 10 – 25 % растут. ГА происходят из всех трех слоев сосудистой стенки. * Точечная ГА — телеангиэктазия — ярко-красная пятно 0,5 – 2 мм, от которого расходятся внутрикожные сосуды. * Плоская ГА окрашена в красный цвет, диаметр 1 – 5 см. * Капиллярная ГА — более яркая по окраске, выступает над поверхностью кожи. * Кавернозные ГА — занимают большую площадь, быстро и агрессивно растут, деформируют органы. Лечебные приемы при ГА: * Близкофокусная рентгенотерапия. * Одно- и многоэтапная хирургическая экстирпация с предварительной перевязкой или эмболизацией ствола и последующим замещением дефекта кожным лоскутом. * Множественное повторное прошивание опухоли. * Электро-, термокоагуляция. * Криотерапия. * Облучение лазером. * Инъекции склерозирующих средств. Злокачественные ГА представлены тремя слоями сосудистой стенки: * злокачественная гемангиоэндотелиома; * ангиолимфосаркома; * гемангиоперицитома. Синдромы сосудистой дисплазии для дифференциальной диагностики 1. Синдром Штургль – Вебера. Сочетание плоского сосудистого пятна на лице, соответственно иннервации тройничного нерва или лицевого нерва с глаукомой и внутримышечной кальцификацией, как следствие микроинфарктов. 2. Синдром Луи – Бар. Гемангиоэктазии на коньюктиве (ближе к векам), пятна на лице, расстройство равновесия (атрофия мозжечка). 3. Синдром Гевенара. Распадающиеся язвы на стопах новорожденных, напоминающие диабетические и другие гангрены — следствие концевых ветвей артерии. 4. Синдром Казабаха – Меритта. Обширные кавернозные сосудистые поражения. Кровоточивость связана с быстро нарастающей тромбоцито-пенической пурпурой, может послужить причиной гибели. 5. Синдром Клеппеля – Треноне. Увеличение размеров конечности, расширение подкожных вен нижней конечности. Причиной тому становится препятствие оттоку крови по глубоким венам (аномальные артериальные стволы, аплазия и гипоплазия глубоких вен, тяжи рубцовой и сухожильной ткани). Плоские ангеомы дополняют картину. 6. Синдром Паркса – Вебера. Наличие крупных артериовенозных фистул и аневризм. 7. Синдром Терлера. Проявляется у новорожденных лимфедемой конечностей в результате временной врожденной недостаточности лимфатических клапанов. Привлекает внимание крыловидная шея. При обследовании: аплазия яичников, коарктация аорты, брахидактилия, задержка роста. В отличие от взрослых СД в первые годы жизни ребенка нередко подвергаются быстрым преобразованиям (бурному росту, обратному развитию). Это является основанием выделения клинической педиатрической ангиологии. Библиографический список Долецкий С. Я. // Хирургия, № 5 – 6. 1992 Далее: Божественно здоровое молодое сердце. Беседа пятая закаливание детей. Православный врачеватель. Эубактерий, восстанавливающие сульфаты. 1. Поза опрокинутого навзничь. Безболевой и послеродовый тироидит. Распорядок трудового дня. Главная > Публикации 0.0007 |