|
| |
|
Главная > Публикации
ГипотирозВ отдельных случаях развивается синдром низкого содержания трийодтиронина в крови, обусловленный нарушением конверсии Т4 в Т3 в периферических тканях, что сопровождается значительным повышением в крови уровня Т4, но низким уровнем Т3. У 95% больных наблюдается первичный гипотироз и лишь у 5% – вторичный и третичный. Клиническая картина. В основе развития гипотироза лежит длительный и выраженный дефицит специфического действия тироидных гормонов в организме со снижением окислительных процессов и термогенеза, накоплением продуктов обмена, что ведет к тяжелым функциональным нарушениям ЦНС, эндокринной, сердечно-сосудистой, пищеварительной и других систем, а также к дистрофии и своеобразному слизистому отеку различных тканей и органов. В большинстве случаев внешний вид и жалобы больных гипотирозом достаточно характерны (рис.27). Рис 27. Внешний вид больной гипо- тирозом. Больные предъявляют жалобы на слабость, утомляемость, снижение памяти, сонливость, боли в мышцах, зябкость, запоры, кровоточивость десен, снижение аппетита и разрушение зубов. Внешне это медлительные, заторможенные, сонливые и апатичные люди с низким хриплым голосом, избыточной массой тела, одутловатым лицом и отечными “подушечками” вокруг глаз (периорбитальный отек), припухшими веками, большими губами и языком, отечными конечностями, сухой, утолщенной, желтого цвета кожей с гиперкератозом в области локтевых и коленных суставов. Физикальное исследование выявляет брадикардию, мягкий пульс, увеличение размеров сердца и глухость его тонов, снижение систолического и нормальное или незначительно повышенное диастолическое давление. Однако у 15-20% больных имеет место гипертензия. Волосы тусклые, ломкие, выпадают на голове, бровях, конечностях, медленно растут. Ногти тонкие, с продольной или поперечной исчерченностью. Мышцы увеличены в объеме. Сухожильные рефлексы снижены. Кисти и стопы холодные. Гипотироз сопровождается выраженным отеком тканей и накоплением муцинозной жидкости в полостях тела (микседема). Иногда отек или выпот может носить локальный характер, как, например, в случае микседематозного гидроцеле. Микседематозный отек представляет собой экстрацеллюлярное отложение мукополисахаридов, резко увеличивающих гидрофильность тканей. Обычно гипотироз развивается медленно, иногда первым симптомом заболевания является нарушение слуха, что заставляет больного прежде всего обратиться к отоларингологу. Снижение слуха обусловлено отеком слуховой (евстахиевой) трубы и образований среднего уха. Затрудненное носовое дыхание связано с набуханием слизистой оболочки носа, низкий охрипший голос- с отеком и утолщением голосовых связок. Одним из ранних симптомов гипотироза является увеличение и своеобразная пастозность языка с вдавлениями от зубов по его краям. В дальнейшем, если не проводится лечение тироидными гормонами, развиваются другие симптомы гипотироза. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы постоянны. Это связано с тем, что тироидные гормоны оказывают прямое действие на функцию сердца и при снижении их содержания в сыворотке крови наблюдается брадикардия, ослабление сократительной способности миокарда; скорость кровотока и объем циркулирующей крови уменьшаются. В связи с недостаточным периферическим кровообращением кожа больных бледна, холодна, чувствительна к низкой температуре. Летаргия, сонливость, отеки, снижение сердечной деятельности заставляют предположить наличие у таких больных сердечной недостаточности, но терапия сердечными гликозидами малоэффективна. Размеры сердца увеличены, часто в полости перикарда накапливается жидкость с высоким содержанием белка и холестерина. На ЭКГ, кроме брадикардии, отмечается низкая амплитуда зубцов R, Р и всего комплекса QRS. Иногда выявляются нарушения волны Т и нарушения проводимости. Несмотря на гиперхолестеринемию и гиперлипидемию, четкие указания на более раннее и частое развитие атеросклероза у этих больных отсутствуют. При гипотирозе снижается скорость обменных процессов в тканях, в том числе и в миокарде, в связи с чем развиваются явления стенокардии. В сыворотке крови повышается концентрация креатинкиназы (креатинфосфокиназы), лактатдегидрогеназы. Это необходимо иметь в виду, чтобы избежать гипердиагностики инфаркта миокарда. При гипотирозе нарушается функция почек. Скорость почечного кровотока уменьшается; снижается также скорость клубочковой фильтрации, которая может составлять лишь 75% от нормы. В моче появляется умереннная протеинурия. Секреция ренина и альдостерона, как правило, не нарушена. У больных гипотирозом развиваются отеки, при этом общее количество воды и натрия в организме увеличивается. При гипотирозе развивается атрофия слизистой оболочки желудка и кишечника, происходит муцинозная инфильтрация стенки толстого кишечника. Атрофия слизистой оболочки желудка сопровождается ахлоргидрией, ухудшением аппепита. Снижение моторики желудочно-кишечного тракта приводит к тошноте, рвоте, растяжению желудка и кишечника вплоть до развития мегаколон или паралитической непроходимости кишечника. Постоянным симптомом заболевания являются запоры. Снижается всасывание кальция в кишечнике, что сопровождается изменением секреции кальцийрегулирующих гормонов. Снижение всасывания железа в кишечнике может приводить к нормохромной или гипохромной анемии. Содержание в сыворотке крови железа, витамина В12 и фолиевой кислоты, как правило, в норме, а эритропоэтина снижено. Однако нередко у больных выявляется снижение содержания железа, фолиевой кислоты и витамин В12; изменения со стороны периферической крови. Гипотироз нередко сочетается с пернициозной анемией, которая также является аутоиммунным заболеванием. Для гипотироза характерны сонливость, слабость, потеря интереса к окружающему (даже к близким родственникам), снижение памяти. Часто наблюдаются парестезии, реже – атаксия, нистагм и поражение периферических нервов (полинейропатия). Значительно реже встречаются нарушения психики: депрессивные состояния, галлюцинации, параноидные явления. Тироидные гормоны необходимы для созревания ЦНС, поэтому при врожденном гипотирозе в случае поздних диагностики и лечения возникают симптомы задержки развития психической деятельности. Наряду с этим выявляются изменения со стороны нервно-мышечной системы. Боли в мышцах, особенно по утрам, являются частым симптомом заболевания. Реже встречается тироидная миопатия с увеличением массы мышц, мышечной слабостью и псевдомиотонией. Скорость проведения глубоких рефлексов снижается, и регистрация проведения рефлекса по ахиллову сухожилию является объективным критерием адекватности заместительной терапии. Сопровождающие гипотироз функциональные и морфологические нарушения в немалой степени обусловлены расстройством обмена веществ, что в свою очередь связано не только с недостатком тироидных гормонов, но и с дисфункцией других эндокринных желез. У больных гипотирозом могут быть снижены функциональные резервы гипоталамо-гипофизарно- надпочечниковой системы, хотя концентрация кортикостероидных гормонов в крови этих больных может оставаться нормальной. Ответ коры надпочечников на пробу с кортиколиберином, метопироном, гипогликемией или введением АКТГ в большинстве случаев остается нормальным, а на введение кортиколиберина даже повышенным. Скорость распада кортизола уменьшается в связи со снижением активности 11-b-гидроксидегидрогеназы, что сопровождается снижением экскреции 17-гидроксикортикостероидов. Образование кортизола также снижается, хотя его уровень в крови остается в пределах нормы. Сочетание гипотироза, вызванного аутоиммунным тироидитом (чаще его атрофическая форма), и аутоиммунной недостаточности коры надпочечников носит название синдрома Шмидта. При гипотирозе нарушается секреция гормона роста. Нашими исследованиями и работами различных авторов показано, что гипотироз характеризуется сниженным содержанием гормона роста в сыворотке крови как натощак, так и в ответ на пробы со стимуляцией (инфузия аргинина, инсулиновая гипогликемия, введение соматолиберина). Одновременно наблюдается снижение уровня ИФР-1, который восстанавливается при введении экзогенного СТГ. У большинства больных гипотирозом секреция пролактина в норме. Однако при длительном течении гипотироза содержание пролактина в сыворотке крови увеличивается, иногда до высоких цифр, что может быть причиной аменореи и лактореи. Нарушается функция половых желез как у мужчин, так и у женщин. У мужчин может выявляться сниженное содержание общего тестостерона в сыворотке крови, тогда как уровень свободного тестостерона – в пределах нормы. Это объясняется уменьшением образования в печени глобулина, связывающего половые гормоны. Обычно наблюдается снижение либидо и потенции. У женщин наблюдаются меноррагия, бесплодие или вторичная аменорея вследствие нарушения цикла секреции ФСГ и ЛГ или повышения образования и высвобождения пролактина в результате усиления секреции тиролиберина, который наряду со стимуляцией секреции ТТГ высвобождает в повышенном количестве пролактин, приводя к галакторее. При исследовании крови может обнаруживаться гипохромная (редко гиперхромная) анемия, относительный лимфоцитоз, эозинофилия, изредка моноцитоз, повышение СОЭ. Почти постоянным признаком является гиперхолестеринемия, иногда до 20,7-26 ммоль/л. Основной обмен снижен и составляет 25-35%. Незначительно понижена температура тела. Наиболее тяжелым осложнением гипотироза, возникающим в связи с резкой недостаточностью гормонов щитовидной железы или их специфического действия, является гипотироидная или микседематозная кома. Это грозное осложнение гипотироза до недавнего времени заканчивалось летально почти в 80% случаев. Гипотироидная кома может возникнуть при любой форме гипотироза: конечная стадия атрофической или гипертрофической формы аутоиммунного тироидита, после тироидэкстомии или терапии радиоактивным йодом, при вторичном гипотирозе. Как правило, она развивается у нелеченных или недостаточно леченных больных, чаще у женщин пожилого возраста (60-80 лет) в холодное время года вслед за различными стрессовыми ситуациями. Описаны единичные наблюдения, когда кома развивалась в ответ на проводимое в стационаре диагностическое исследование (например, рентгенологическое). Пневмония, которая у больных гипотирозом протекает, как правило, без лихорадки, тахикардии и лейкоцитоза, приводит к гипотироидной коме. Развитию комы способствует прием некоторых лекарственных препаратов (фенотиазины, фенобарбитал, наркотики, анестетики) в обычных терапевтических дозах. Другими провоцирующими факторами являются, как указано выше, стрессовые ситуации: охлаждение, кровотечение, инфаркт миокарда, церебрально-сосудистые пароксизмы, гипоксия, гипогликемия, различные травмы и др. Наряду с описанными характерными симптомами гипотироза при гипотироидной коме постоянно выявляется гипотермия, иногда до 240С. Прогрессирующее снижение температуры тела значительно ухудшает прогноз. Гипотермия является следствием низкого основного обмена и неадекватного образования тепловой энергии. Однако в 15-20% случаев гипотироидная кома протекает при нормальной и даже слегка повышенной температуре. Как правило, в этих случаях имеются сопутствующие (или предшествующие) инфекционно-воспалительные заболевания. Гипотироидная кома сопровождается нарастающим торможением ЦНС (ступор и собственно кома), прострацией, полным угнетением глубоких сухожильных рефлексов. Самые серьезные нарушения, предопределяющие тяжелый прогноз, развиваются со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем. У большинства больных с гипотироидной комой вследствие альвеолярной гиповентиляции происходит задержка углекислого газа, что ведет к повышению в крови РСО2 и снижению РО2. Наряду с уменьшением мозгового кровотока это вызывает церебральную гипоксию. Гипотироидная кома характеризуется прогрессирующей брадикардией (она может отсутствовать при выраженной сердечной недостаточности) и артериальной гипотонией (вначале снижается пульсовое давление). Характерная для гипотироза атония гладкой мускулатуры у больных в состоянии комы может проявляться синдромом острой задержки мочи или быстроразвивающейся динамической и даже механической (мегаколон) кишечной непроходимостью. Очень часто развивается гипогликемия. При отсутствии адекватного лечения происходит дальнейшее снижение температуры тела, урежается дыхание, нарастают гиперкапния и дыхательный ацидоз. Прогрессируют сердечная слабость и артериальная гипотония, что в свою очередь ведет к олигурии, анурии и метаболическому ацидозу. Гипоксия мозга сопровождается нарушением жизненноважных центров ЦНС. Непосредственной причиной смерти обычно является нарастающая сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность. Постоянно снижен уровень общего и свободного Т4 в сыворотке крови. Содержание Т3 в сыворотке крови также ниже нормы. Изменение уровня циркулирующего ТТГ – наиболее ранний признак гипотироза, так как его содержание (выше 10 мкЕД/мл) повышается уже тогда, когда концентрация Т4 и Т3 в сыворотке крови еще находится на нижней границе нормы. Здесь важно упомянуть о двух исключениях, когда повышение уровня ТТГ в сыворотке крови не свидетельствует о гипотирозе: а) крайне редко встречается тиротоксикоз как результат избыточной секреции ТТГ гипофизом (тиротропинома) или эктопированная секреция ТТГ; б) у всех новорожденных отмечается транзиторное увеличение содержания ТТГ в сыворотке крови до высоких цифр, даже до 80-100 мкЕД/мл, но спустя 48 ч уровень ТТГ снижается до нормы или даже не определяется. У новорожденных, страдающих гипотирозом, уровень ТТГ остается повышенным и спустя указанный период. Диагноз и дифференциальная диагностика. В диагностике первичного и вторичного гипотироза решающее значение принадлежит изучению секреции ТТГ и исследованию поглощения радиоактивного йода щитовидной железой до и после введения гормона. Эти же тесты применяют для диагностики третичного гипотироза, но вместо ТТГ внутривенно вводят тиролиберин. Для первичного гипотироза характерно сниженное содержание свободного Т4 при повышенном уровне ТТГ в сыворотке крови. Низкое содержание Т4 и Т3 в сыворотке крови и сниженное поглощение йода щитовидной железой остаются и после стимуляции ТТГ, если у больного имеется первичный гипотироз. При вторичном гипотирозе при базальных условиях выявляется сниженное содержание как свободного Т4, так и ТТГ в сыворотке крови. После стимуляции ТТГ уровень тироидных гормонов в сыворотке крови повышается. При третичном гипотирозе концентрация ТТГ в сыворотке крови снижена и увеличивается в ответ на введение тиролиберина. Повышение исходного уровня ТТГ в сыворотке крови является наиболее чувствительным индикатором недостаточной функции щитовидной железы после субтотальной тироидэктомии или лечения радиоактивным йодом, а также при аутоиммунном и других тироидитах. Своевременное выявление таких больных необходимо потому, что, несмотря на недостаточную секрецию тироидных гормонов, заболевание может в течение какого-то времени оставаться скрытым, но при определенных условиях, о чем было сказано выше, развивается гипотироидная кома. Выше указывалось, что тироидные гормоны необходимы для нормального развития ЦНС и всего организма. Недостаток тироидных гормонов в постнатальном периоде приводит к задержке физического и психического развития вплоть до его крайней степени – кретинизма, поэтому необходимы своевременная диагностика врожденного гипотироза и проведение заместительной терапии. В этой связи следует более подробно остановиться на вопросах диагностики врожденного гипотироза. Диагностика врожденного гипотироза представляет определенные трудности. У новорожденных с различной степенью гипотироза, как правило, отсутствуют отклонения от нормы, т.е. масса и длина тела таких новорожденных не отличаются от этих показателей у здоровых детей. Уровень трийодтиронина в сыворотке крови, взятой из пупочных сосудов новоржденного, значительно ниже вследствие уменьшенной конверсии Т4 в Т3 и, вероятно, отражает меньшую потребность организма плода в биологически активных тироидных гормонах. Установлено, что имеет место трансплацентарный переход тироидных гормонов, хотя и минимальный. Однако тироидные гормоны матери могут достигать плода в том случае, когда соотношение тироидных гормонов в сыворотке крови матери и плода изменяется. Врожденный гипотироз можно заподозрить при наичии у новорожденных следующих симптомов: затрудненное дыхание, цианоз, желтуха и гипербилирубинемия, продолжающиеся более недели. Наличие пупочной грыжи выявляется более чем у 50% новорожденных с гипотирозом. При рождении такой ребенок не кричит, в дальнейшем необычно спокоен (сомноленция, летаргия), мало плачет, плохо сосет, голос низкий, хриплый, язык большой и мешает акту сосания, страдает запорами; передний родничок больших, чем в норме, размеров, задний открыт; выраженная гипорефлексия; конечности по отношению к туловищу короткие; иногда имеется периорбитальный отек; нос седлообразный, глаза широко расставлены. При наличии у новорожденного признаков, указывающих на возможность врожденного гипотироза, необходимо провести рентгенологическое исследование скелета. Отсутствие окостенения в области дистального эпифиза бедра и проксимального эпифиза большеберцовой кости указывает на наличие у новорожденного гипотироза. При нормально протекающей беременности окостенение дистального эпифиза бедра появляется на 35-40-й неделе, в области проксимального эпифиза большеберцовой кости – на 40-й неделе беременности. Кроме того, при врожденном гипотирозе часто выявляются нарушения развития скелета (дефекты развития других костей). Для подтверждения диагноза проводятся вспомогательные лабораторные исследования: определение уровня холестерина и щелочной фосфатазы в сыворотке крови. При гипотирозе концентрация холестерина повышена, а щелочной фосфатазы понижена. У новорожденных, страдающих врожденным гипотирозом, в отличие от здоровых уровень ТТГ в сыворотке крови остается повышенным и спустя 48 ч после рождения. Лечение. Проведение заместительной терапии быстро ликвидирует симптомы и обменные нарушения гипотироза. Применяются следующие препараты тироидных гормонов: а) тиреоидин (высушенная щитовидная железа животных), стандартизация которого проводится по содержанию органически связанного йода. Содержание йода в тиреоидине должно составлять от 0,1 до 0,23%. В зависимости от вида животного, из щитовидной железы которого приготовляется препарат, тиреоидин содержит Т4 и Т3 в соотношении 2-4,5:1 (2-3:1 в препарате щитовидной железы свиньи, 3:1 – крупного рогатого скота, 4,5:1 – овец). В большинстве стран мира тиреоидин уже не применяется из-за невозможности точно стандартизовать содержание тироидных гормонов в препарате; б) трийодтиронин; в) тироксин; г) тиреокомб, одна таблетка которого содержит 70 мкг тироксина, 10 мкг трийодтиронина и 150 мкг йодида калия; д) тиреотом, содержащий 10 мкг лиотиронина и 40 мкг левотироксина и тиреотом форте (30 мкг лиотиронина и 120 мкг левотироксина). В кишечнике тиреоидин вначале гидролизуется и только потом содержащиеся в нем Т4 и Т3 всасываются и поступают в кровь. Всасывание синтетического тироксина в кишечнике составляет 40-70% (в среднем 50%), а трийодтиронина 70-100% (в среднем 85%). У больных, получающих в сутки 120 мг тиреоидина, или 0,15 мг тироксина, или 0,05 мг трийодтиронина, уровень ТТГ в сыворотке крови находится в пределах нормы. Начальные дозы тироидных гормонов назначают в зависимости от степени тяжести тироидной недостаточности, возраста больного, наличия сопутствующих заболеваний. У взрослых лечение обычно начинают с доз меньших, чем те, которые необходимы для поддержания эутироидного состояния, так как быстрое повышение обменных процессов может привести к появлению стенокардии, аритмии, сердечной недостаточности. Повышать дозу тироидных гормонов следует с осторожностью, особенно у лиц пожилого возраста. Для проявления полного эффекта применяемой дозы гормонов необходимо выждать время. Так, для проявления полного действия Т3 требуется 2-2,5 нед, Т4 – 4-6 нед Далее:
 29.2. Методика судебно-медицинской экспертизы потерпевшего. Очищение крови. Очищение толстого кишечника. Заболевания сердечно-сосудистой системы. Принципы полноценного питания. Глава четвертая - зачем обещать!. Эпидуральное или общее обезболивание при кесаревом сечении.Главная > Публикации 0.0013 |
