Главная >  Публикации 

 

Глава 14. Поражение глаз при саркоидозе



В Испании также была проведена оценка инородного материала в кожных гранулёмах у больных с системным саркоидозом. В биоптатах целенаправленно искали поляризуемые инородные тела. Кожные гранулёмы были обнаружены у 65 (15,3%) из 425 больных с системным саркоидозом. Инородные тела были выявлены у 14 (22%) из 65 в биоптатах кожи в поляризованном свете. В этих случаях кожные проявления имели 3 различных паттерна: сочетание папул и инфильтрации в ранее неразличимых рубцах (6 случаев), саркоидоз рубцов (4) и подкожные узлы (4). Наиболее часто изменения локализовались на конечностях, причем в 10 случаях — на коленях. По мнению авторов причиной развития кожных гранулём у лиц с системным саркоидозом послужили инородные частицы, попавшие в кожу при предшествовавших небольших травмах (Marcoval J. et al., 2001). Испанские учёные отмечали, что поляризуемые чужеродные тела практически всегда присутствуют в значительном количестве в гранулематозных поражениях кожи у больных с системным саркоидозом, особенно когда поражена кожа на коленях. Они предположили, что проникновение чужеродного материала при повреждении может инициализировать формирование гранулём у людей с саркоидозом, и провели оценку частоты и клинических характеристик кожного саркоидоза, поражающего колени. У 18 из 70 (26%) больных с гистологически подтверждённым поражением кожи изменения были локализованы на коленях. Все больные были женского пола, средний возраст составил 52 года. У одной больной были бляшки, у 4 – типичный рубцовый саркоидоз и у 13 были папиллярные поражения. Папулы были с обеих сторон, маленькие (<10 мм), иногда располагавшиеся в линию, иногда напоминая старые шрамы. У всех, кроме одного пациента, саркоидоз начался остро, у 14 был синдром Лёфгрена. У всех больных биопсия кожи показала наличие неказеифицирующих гранулём, у 14 также присутствовали способные к поляризации чужеродные тельца. Во всех случаях, кроме одного, поражения спонтанно исчезли без лечения меньше, чем за 1 год, и это совпало с потерей активности заболевания. Испанские дерматологи полагали, что кожный саркоидоз коленей – типичное поражение, характерное для острого саркоидоза, что оно очень часто проходит незамеченным, хотя его легко подтвердить гистологически (Mana J. et al., 2002). Дерматологи из Барселоны (Испания) также обнаружили инородные частицы у 10 из 13 больных с папулярным саркоидозом (Marcoval J. et al., 2003).

Дерматологи из Осаки (Япония) отмечали, что многоядерные гигантские клетки имеют моноцитарно-макрофагальноее происхождение, характерны для саркоидоза и представлены двумя типами клеток: типа Лангханса с аркообразным расположением ядер и типа инородных тел с хаотичным расположением ядер. Они изучали саркоидоз кожи, гистологически и иммуногистологически исследовали многоядерные клетки от 25 больных с инфильтрацией рубцов (кожный саркоидоз с инородными телами) и от 30 больных с кожным саркоидозом без инородных тел. Вне зависимости от наличие или отсутствия инородных тел кожные изменения включали в себя оба типа многоядерных гигантских клеток, с преобладанием обычно клеток типа Лангханса, хотя общее количество многоядерных клеток было выше при инфильтрации рубцов, чем при кожном саркоидозе без инородных тел, что указывало на влияние микроскопического окружения на саркоидные изменения, такого, как присутствие инородных тел. Иммуногистохимические исследования с использованием поверхностных антигенов клеток моноцитарно-макрофагального происхождения и молекул адгезии показали, что оба типа многоядерных клеток образуются скорее из моноцитов, чем из тканевых макрофагов и фенотипически являются одними и теми же клетками с различным распределением ядер (Okamoto H. et al., 2003).

Подкожный саркоидоз. Подкожные саркоиды Дарье-Русси рассматривают как глубокую форму саркоидоза Бека, встречаются у 1/3-1/2 больных саркоидозом. Авторы наблюдали на практике 2 случая саркоидоза: 1) саркоидоз легких стадии I, саркоидоз кожи голеней; 2) саркоидоз кожи и подкожной клетчатки в области бедер и голени. Оба случая были гистологически подтверждены (Замяткина Е.Л. и др., 1997). В Ставропольском крае у 58-летней пациентки описан случай сочетания подкожных саркоидов Дарье-Русси и диффузно-инфильтративной формы саркоидоза Бека. На микроскопии биоптата: в жировой клетчатке инфильтрат и бугорки из эпителиоидных и лимфоидных клеток с незначительным количеством гигантских клеток. Случай интересен обратной инволюцией подтверждённого биопсией процесса без применения гормонов на делагиле, индометацине и бруфене (Краснокутский Ю.А., Богачева Л.И., 1989). В госпитале Королевского колледжа (Лондон, Великобритания) описан случай подкожного саркоидоза без проявлений другой локализации. Авторы полагали, что по состоянию на 1993-й год это был четвёртый случай верифицированного подкожного саркоидоза (Higgins E.M. et al., 1993).

В Японии наблюдали 65–летнего пациента, поступившего в госпиталь с двусторонним расширением корней лёгких и диффузной очаговой диссеминацией. У него был увеит и повышенный уровень АПФ сыворотки крови, отрицательная туберкулиновая проба. На основании результатов трансбронхиальной биопсии лёгких и исследования жидкости БАЛ был диагностирован саркоидоз. Спустя несколько месяцев у больного появились множественные подкожные узелки вокруг коленных суставов и локтей, которые возникли вместе с обострением процесса в лёгких. Биопсия кожи выявила множественные фокусы типичных бесказеозных эпителиоидноклеточных гранулём. После назначения кортикостероидов кожные и лёгочные изменения исчезли. Авторы отметили, что подкожный саркоидоз может быть подострым вариантом саркоидоза с системными проявлениями (Iwanaga T. et al., 2000). В Барселоне (Испания) был обследован пациент с пернициозной анемией, первичным аутоиммунными гипертиреоидитом и витилиго в сочетании с подкожными узлами. Гистологически в подкожных узлах обнаружили бесказеозные гранулёмы, позволившие диагностировать саркоидоз. Одновременно выявили характерные для саркоидоза изменения в лёгких (Barnadas M.A. et al., 2000).

Язвенные изменения при саркоидозе кожи. Сотрудники университета Джона Хопкинса (Мэриленд, США) провели ретроспективный анализ 147 случаев саркоидоза кожи в течение с июня 1989 по май 2002 года, подтверждённых множественной биопсией кожи. В 7 случаях были язвенно-атрофические саркоидные изменения. Все эти пациенты были афро-американцами (5 женщин и двое мужчин). У всех больных язвы были окружены некробиотическими липоидоподобными бляшками на претибиальных поверхностях. Во всех случаях у больных были другие проявления саркоидоза на коже и слизистых оболочках, у большинства были поражения внутренних органов. Комбинированная иммуносупрессивная и иммуномодулирующая терапия была эффективна во всех случаях язвенного саркоидоза. Авторы отметили, что язвенный вариант саркоидоза кожи пока описан слабо. Травмы, наложение на атрофические бляшки являются основным механизмом развития этого редкого варианта кожных проявлений саркоидоза (Yoo S.S. et al., 2004). Опубликован следующий случай. У 30-летннго чернокожего мужчины, у которого был генерализованный саркоидоз кожи, многие из кожных элементов имели поверхностное изъязвление. Экссудативный характер этих изменений был, вероятно, следствием рецидивирующей бактериальной инфекции. Эффективным оказалось оральное применение антибиотиков, преднизолона и гидроксихлорохина сульфата (Schwartz R.A. et al., 1982). Дерматологи из Швейцарии наблюдали 73-летнюю больную, страдавшую саркоидозом кожи в течение 25 лет без поражения других органов. Кожные изменения начались с эритематозных дисковидных изменений, которые стали изъязвляться на ногах в течение последнего полугодия. Венозной недостаточности и других причин для образования язв выявлено не было. Гистология биоптатов, взятых с туловища и тканей, окружавших язвы, выявила типичные неказеифицирующие гранулёмы. Системных изменений не было, имели место только лейкопения и немного повышенный уровень АПФ сыворотки крови (Streit M. et al., 2001).

Саркоидоз ногтей. Описания саркоидоза ногтей и попытки его лечения можно найти в литературе последних десятилетий (Patel K.B., Sharma O.P.,1983). Английские дерматологи описали 5 случаев дистрофии ногтей, связанной с саркоидозом. Во всех случаях у больных имели место костные кисты терминальных фаланг и хроническое течение этого заболевания. Авторы отметили, что больным с саркоидозом и дистрофическими изменениями ногтей показано рентгенологическое исследование кистей рук, поскольку кисты часто протекают бессимптомно (Cox N.H., Gawkrodger D.J., 1988). Несколько позже также в Англии был описан случай дистрофии ногтей, верифицированный при биопсии проксимальной части ногтя, при этом костных изменений не было (Wakelin S.H., James M.P., 1995). Поражение ногтей при саркоидозе в работах отечественных авторов не встретилось. В США среди 40 больных с поражением кожи саркоидальный дактилит с изменениями ногтей встретился у 8 больных (Jacyk W.K., 1999). Канадские дерматологи опубликовали такой случай. В дерматологическое отделение университета Торонто обратилась 45–летняя женщина по поводу «рефрактерного онихогрифоза». У неё в течение трёх лет имелись изменения дистальных фаланг первого и третьего пальцев левой ноги. Вначале у неё развились околоногтевая эритема и припухлость. Тремя неделями позже она отметила беловатое разрастание и утолщение ногтя третьего пальца. Рентгенограмма пальцев была описана, как нормальная. Спустя несколько месяцев те же изменения произошли с большим пальцем. Изменения эти были бессимптомными. Данных о перенесенной травме пальцев не было. Исследования на грибки были отрицательными. Световой микроскопии измененных тканей проведено не было. Она получала местное и системное лечение противогрибковым препаратом тербинафином в течение 3–х месяцев без какой–либо динамики процесса. Мнения двух дерматологов, хирурга и педикюрши были различными. Наиболее значимыми моментами в анамнезе были перевязка труб, рак шейки матки и хронический синусит. Последнее состояние ретроспективно связали с саркоидозом. Объективное обследование обнаружило фиолетовое окрашивание кожи вокруг ногтей первого и третьего пальцев левой ноги. Ногти рук были нормальными. Никаких других кожных аномалий не было. Перфорационная биопсия кончика третьего пальца ноги выявила гранулёматозное воспаление. Имелся также гиперкератоз, экзоцитоз и плотный инфильтрат, состоящий из скопления гистиоцитов и нескольких гигантских клеток, образующих гранулёму. На повторной рентгенограмме пальцев было опухание тканей первого и третьего пальцев. В дистальных фалангах была резорбция костей с кружевной картиной трабекул, сходной с саркоидозом. На рентгенограмме органов грудной клетки была лимфаденопатия корней лёгких. Пульмонолог подтвердил диагноз саркоидоза. Уровень кальция сыворотки крови составлял 2,07 ммоль/л, АПФ — 70 ЕД/л (норма до 75), СОЭ была 10 мм/час, уровень тиреотропного гормона 0,56 МЕД/л, а экскреция кальция с мочой была повышена до 7,3 ммоль/сути. Функция дыхания была не нарушена. Изначально больных лечили глюкокортикоидом для местного применения, клобестазолом с наложением повязки и введением в место поражения триамсинолона. Улучшение было незначительным. Тогда был назначен преднизон внутрь по 15 мг в сутки, что привело к значительному улучшению клинической картины поражения пальцев (Cohen P.D., Lester R.S., 1999).

Результаты собственных исследований. При анализе данных по Республике Татарстан саркоидоз кожи встречался не часто, составляя 0,8% среди вновь выявленных, тогда как узловатая эритема — в 17,7% наблюдений. При сопоставлении этих цифр приведёнными данными литературы можно с высокой вероятностью констатировать гиподиагностику этой локализации саркоидоза. Поражения кожи были обнаружены только у 7 больных саркоидозом (из 832 случаев). У 5 пациентов был обнаружен саркоидоз кожи, который проявлялся в виде папул (у 2 больных), бляшек с лихенификацией (у 2 больных), «ознобленной» волчанки (у 1 больной). При гистологическом исследовании биоптатов пораженных участков кожи, взятых у 4 больных, были выявлены эпителиоидно-клеточные гранулемы. Саркоидоз подкожной клетчатки (саркоиды Дарье-Русси) был выявлен у 2 пациентов, однако гистологическая верификация не проводилась. Среди пациентов саркоидозом кожи был только один мужчина.

Саркоидоза ногтей в нашей практике не встретилось.

Глава 14. Поражение глаз при саркоидозе

в которой мы обсуждаем одну из серьёзных сторон проявлений саркоидоза, поскольку поражение органов зрения грозит пациенту слепотой и требует активного лечения…

Джеральд Джеймс придавал большое значение диагностике саркоидоза органов зрения. Он подчёркивал, что гранулёматозный увеит при наличии поражения кожи должен всегда вызывать подозрение на саркоидоз; поражения глаз и костей часто сопровожадют «озноблённую волчанку», тогда как лимфаденопатия и спленомегалия наиболее часто связаны с макуло-папулярным высыпанием и бляшками. Костные кисты редки при отсутствии поражений кожи, поэтому рентгенографическое исследование рук и ног имеет малое диагностическое значение (James D.G., 1967).

Глаза бывают поражены при саркоидозе примерно в 25% случаев. 75% из них имеют передний увеит, 25-35% — задний увеит. Встречаются поражения конъюнктивы и склеры. Нелечённые поражения глаз могут приводить к слепоте. Саркоидоз - это возможная причина длительно текущих в сосудистом тракте глаз воспалительных процессов. Статистика: 1,3-7,6% больных хроническими увеитами и увеоретинитами имеют саркоидозную этиологию. 13,8% хронических гранулематозных увеитов - саркоидозные. При саркоидозе глаз в 80% имеются системные нарушения (околоушные и подчелюстные железы, ЛУ корня легкого, патология костной системы, печени, селезенки, кожи и слизистых). Лечение саркоидоза - комплексное, включает симптоматические средства и патогенетическую терапию ГКС. При применении ГКС прогрессирование и рецидивы встречаются в 3 раза реже, чем без лечения. Терапия считается целесообразной при всех формах и стадиях саркоидоза, если на протяжении 3-5 месяцев наблюдения не обнаруживается тенденции к спонтанной регрессии процесса. При прогрессировании заболевания лечение нужно начинать немедленно (Нарицына Н.И. и др., 1995). Больным саркоидозом показано ежегодное обследование у окулиста с определением остроты зрения и осмотром под щелевой лампой (Shorr A.F., 1998).

Увеит — проявление саркоидоза, которое угрожает потерей зрения. Было проведено исследование 136 больных саркоидозом для установления критериев риска развития у них увеита (воспаления сосудистой оболочки глазного яблока). При сравнении пациентов с поражением глаза с остальными больными саркоидозом различий по демографическим, клиническим и лабораторным признакам выявлено не было. Линейный дискриминантный анализ позволил прогнозировать развитие увеита у 32 из 48 больных (66,6%). Факторами риска были возраст больных при выявлении саркоидоза и уровень кальция сыворотки крови (Kaye G.B. et al., 1993). Поражение глаз (наиболее часто — гранулёматозный увеит) встречалось у 5% чернокожих больных саркоидозом (Cardonick E.H. et al., 2000).

Увеит (воспаление сосудистой оболочки глазного яблока) является частым проявлением саркоидоза. Нередко увеит развивается за неколько лет до выявления системного саркоидоза. В госпитале Нигуарда (Милан, Италия) было проведено исследование эпидемиологии увеита как первичного проявления хронического саркоидоза среди лиц с белой кожей. Для этого было проанализировано 1156 случаев гистологически подтверждённого саркоидоза, выявленного за 1976–1992 гг. и наблюдавшихся до октября 1994 года. У 17 из них увеит оказался первичным проявлением саркоидоза (1,5%). Авторы считают, что выявление увеита любой природы требует последующего длительного наблюдения, поскольку системный саркоидоз у них может быть выявлен в течение последующих 11 лет. Кроме того, если увеит предшествовал выявлению саркоидоза за 1 год и более, саркоидоз следует расценивать, как хронический (Rizzato G. et al., 1996).

Отечественными авторами поражение глаз было установлено у 18% больных саркоидозом легких и протекали в виде передних и задних увеитов. Тщательный скрининг привёл к очень высоким цифрам: глазные изменения выявляли у 85% больных саркоидозом I и II ст. и у 15% - III ст. (Выренкова Т.Е., Олейниченко Е.Г., 1998).

В Сингапуре в Национальном глазном центре наблюдали 4-х больных с глазным саркоидозом, который проявлялся двусторонним хроническим гранулематозным иридоциклитом, интермедиальным увеитом, задний увеит характеризовался васкулитом и гранулемой диска зрительного нерва. Во всех случаях имелись симптомы и проявления системного саркоидоза (Sivakumar M., Chee S.P., 1998).

У больных с саркоидозным увеитом в сыворотке крови достоверно повышен уровень фактора миграции макрофагов. По данным ученых из Саппоро (Япония) этот показатель может быть критерием активности процесса, поскольку у здоровых он был 5.4(0.04 ng/ml, а у больных саркоидозом — 27.1(5.6 ng/ml (Kitaichi N. et al., 1999).

Исследователи из Хьюстона (Техас) описали случай саркоидоза зрительного нерва и хиазмы, который был схожим с псевдоопухолью головного мозга. У 34-летней черной женщины стали появляться преходящие потери зрения, тогда как острота зрения сохранялась. Были выявлены двусторонний отек зрительных дисков и увеличение слепого пятна. При дообследовании у нее обнаружили признаки псевдоопухолевого образования головного мозга. Курс лечения диуретиком ацетазоламидом (диакарбом) привел к улучшению состояния, но через 6 месяцев все симптомы стали более выражены. Биопсия позволила диагностировать саркоидоз. Несмотря на внутривенное введение кортикостероидов, зрение пациентки ухудшалось (Pelton R.W. et al., 1999).

В Лос Анжелесе было проведено ретроспективное изучении 55 клинических случаев некротизирующего склерита, при которых были получены образцы поражённой ткани (биопсия или операция). По результатам гистологических исследований было установлено, что гранулематозное воспаление имелось не чаще, чем в 44% случаев, и только в 1 случае у больного был саркоидоз (1,8%). В остальных случаях причиной образования гранулём были аутоиммунные и инфекционные заболевания (Riono W.P. et al., 1999). По данным, полученным в медицинском центре университета Луизианы (Нью Орлеан, США), в лечении тяжёлого саркоидозного ирита у детей могут использованы низкие дозы метотрексата еженедельно по 7,25–12,5 мг/м2 per os в течение 28,8 мес (Shetty A.K. et al., 1999). В Атланте (Джроджия, США) описано два больных, у которых в конъюнктиве были выявлены белые отложения, биопсия которых обнаружила неказеифицированные гранулёмы с тельцами Шаумана. В обоих случаях уровень АПФ сыворотки крови был повышен. В одном случае имелись нарушения внешнего дыхания. Обоим больным был выставлен диагноз – саркоидоз. Авторы указывают, что отложения в конъюнктиве могут быть начальными проявлениями саркоидоза (Dithmar S. et al., 1999).

Изолированные «ватные» пятна на сетчатке ранее не были описаны в качестве признака саркоидоза глаз. В Варшаве (Польша) наблюдали троих больных с «ватными» пятнами на сетчатке неизвестной этиологии, у которых спустя 6–16 месяцев развился системный саркоидоз. Диагноз был подтверждён биопсией конъюнктивы. Эти наблюдения указывают на то, что саркоидоз следует включать в дифференцальную диагностику причин «ватных» пятен на сетчатке, что такие пациенты требуют последующего наблюдения (Prost M.E., 1999).

Частота поражения глаз при саркоидозе наблюдалась от 11 до 69 % в зависимости от состава больных и регулярности офтальмологических обследований. Наиболее часто встречались иридоциклиты и сухие кератиты. Автор указывала на то, что 36% больных активным саркоидозом органов дыхания имеют поражения саркоидозом глаз. В Самарской области поражение глаз при саркоидозе встретилось в 36,3% из всех обследованных больных саркоидозом. Выявленные поражения протекали безболезненно, воспалительные изменения были слабо выражены, без нарушения зрения. Авторы рекомендовали обязательный осмотр офтальмологом всех саркоидозных больных (Бородулина Е.А. и др., 1996). Среди больных с увеитами, направленными в ПТД г.Перми, встретилось 3,8% увеитов саркоидозной этиологии (Черешнева М.В., Четин В.М., 1996).

Далее:

 

Памятка.

Глава 9 Совсем другое лечение: частные проблемы со здоровьем.

С помощью чего можно обороняться от полевых паразитов.

Работа с позвоночником.

Глава 8. различные диеты, добавки и системы..

О режиме питания.

Вены верхней конечности.

 

Главная >  Публикации 


0.0009