Главная >  Публикации 

 

Врожденные пороки сердца



Открытый артериальный проток. В изолированном виде составляет 16 24% от числа всех больных с врожденными пороками сердца У 5–20% больных сочетается с другими врожденными пороками сердца.

Артериальный проток расположен между стволом легочной артерии и начальным отделом нисходящей аорты Он открывается в аорту на уровне отхождения подключичной артерии или отступя 1 2 см от него Длина протока около 1 см, диаметр 0,5–1 см Стенки функционирующего протока по своему строению отличаются от строения стенок аорты и легочной артерии наличием большого количества фиброзной соединительной ткани, в которой заключены отдельные пучки мышечных волокон В стенках протока нередко обнаруживают воспалительные и дегенеративные изменения Иногда вместо протока между тесно прилегающими друг к другу аортой и легочной артерией имеется свищ.

Открытый артериальный проток в эмбриональном периоде – нормальное физиологическое состояние. Плацентарная кровь из правого желудочка и начального отдела легочной артерии по более короткому пути, минуя сосуды нефункционирующих легких, поступает в аорту и в большой круг кровообращения Вскоре после рождения проток закрывается и замещается соединительной тканью. В постнатальном периоде при функционирующем протоке значительная часть крови из левого желудочка и восходящей аорты поступает по протоку в легочную артерию и затем из малого круга кровообращения по легочным венам вновь возвращается в левые камеры сердца Таким образом, часть циркулирующей крови совершает кругооборот по укороченному пути, минуя большой круг кровообращения Направление и величина сброса крови из аорты в легочную артерию определяется разностью давления в этих сосудах, диаметром и величиной протока. При открытом артериальном протоке в первую очередь увеличивается нагрузка на левый желудочек Ударный и минутный объем последнего увеличивается на количество крови, сбрасываемой в малый круг кровообращения Сброс артериальной крови может достигать 50–70% ударного объема левого желудочка, что приводит к увеличению кровотока в сосудах легкого Развивается ответная легочная гипертензия Последняя вначале имеет функциональный характер и бывает обусловлена рефлекторным спазмом артерий легкого Этот спазм имеет защитный характер, так как предотвращает переполнение легких кровью и развитие отека Впоследствии в сосудах малого круга кровообращения развиваются вторичные необратимые изменения, заключающиеся в гиперплазии капилляров, гипертрофии мышечного слоя артериол, утолщении интимы, сужении просвета сосудов вплоть до полной их облитерации В результате прогрессирующей легочной гипертензии возрастает также нагрузка и на правый желудочек. Со временем давление в легочной артерии возрастает настолько, что становится равным системному или даже превышает его Сброс крови становится двунаправленным, т. е. наряду со сбросом из аорты в легочную артерию появляется сброс из легочной артерии в аорту В далеко зашедших- случаях сброс крови происходит в основном из легочной артерии в аорту.

Клиника и диагностика: основные симптомы–одышка, усиливающаяся при нагрузке, сердцебиение. Ребенок отстает в физическом развитии, часто болеет пневмонией. В связи с наличием артериовенозного сброса цианоз у большинства больных не выражен. Последний появляется при развитии так называемого синдрома Эйзенменгера, в основе которого лежит резкая легочная гипертензия, появление двунаправленного сброса крови При объективном исследовании над областью сердца выслушивается непрерывный систоло-диастолический "машинный" шум, лучше всего определяемый во втором межреберье слева от грудины. При нарастании легочной гипертензии диастолический компонент шума исчезает и тогда над легочной артерией выслушивается только систолический шум. На электрокардиограмме – нормограмма или признаки гипертрофии левого желудочка. При стойкой легочной гипертензии появляются признаки правограммы При рентгенологическом исследовании выявляют симптомы увеличенного кровенаполнения сосудов малого круга кровообращения усиление легочного рисунка, выбухание дуги легочной артерии, появление "ампутированных" артериальных ветвей. При зондировании сердца наряду с увеличением давления в правом желудочке и в легочной артерии в последней обнаруживают увеличение степени насыщения крови кислородом по сравнению с насыщением ее в полости желудочка. При селективной аортографии определяют поступление контраста из аорты в легочную артерию и заполнение контрастированной кровью сосудистой сети обоих легких. Осложнения открытого артериального протока: подострый бактериальный эндокардит, аневризматическое расширение протока с последующим разрывом и кровотечением. Лечение: только оперативное. Операцию выполняют под интубационным наркозом с автоматической вентиляцией легких из левостороннего трансторакального доступа. Артериальный проток выделяют, перевязывают двумя лигатурами и прошивают третьей лигатурой, которую накладывают между двумя первыми или прошивают с помощью специального аппарата (рис. 34). При широком протоке его пересекают, а концы ушивают обвивным швом В случае аортолегочного свища операцию производят в условиях искусственного кровообращения Дефект закрывают путем вшивания заплаты из синтетического материала после продольного разреза восходящей аорты

Дефект межпредсердной перегородки. В изолированном виде среди всех врожденных пороков, по данным разных авторов, данный дефект наблюдается у 7–25% больных Дефект межпредсердной перегородки возникает в результате недоразвития первичной или вторичной перегородки. Исходя из этого, различают первичный и вторичный дефекты меж-предсердной перегородки. Первичные дефекты расположены в нижней части меж-предсердной перегородки и сочетаются-с дефектом межжелудочковой перегородки и рас щеплением передневнутренней створки митрального клапана Диаметр дефекта колеблется от 1 до 5 см Вторичные дефекты встречаются более часто (у 75–95% больных) Они локализуются в задних отделах межпредсердной перегородки. Среди них выделяют: высокие дефекты (в области впадения верхней полой вены), низкие дефекты (в области впадения нижней полой вены) и дефекты в области овального окна Вторичные дефекты часто сочетаются с впадением правых легочных вен в правое предсердие примерно у 30% больных.

Нарушение гемодинамики при дефектах межпредсердной перегородки обусловлено сбросом (шунтированием) артериальной крови из левого предсердия в правое. В среднем величина сброса составляет 8–10 л/мин и достигает иногда 15–20 л/мин. Особенно большим сброс артериальной крови бывает в случае, если одна или две легочные вены впадают в правое предсердие.

При наличии дефекта в перегородке значительная часть арте риальной крови выключается из нормального кровотока, так как, минуя левый желудочек, она поступает из левого в правое предсердие, в правый желудочек, в сосуды легких и затем вновь возвращается в левое предсердие. Возникает перегрузка правого желудочка, что ведет к его гипертрофии, последующей дилатации и переполнению сосудистой системы легких избыточным количеством крови, а это вызывает легочную гипертензию. Последняя на ранних стадиях имеет функциональный характер и обусловлена рефлекторным спазмом артериол. Со временем спазм сосудов сменяется их облитерацией. Легочная гипертензия становится необратимой и прогрессирует При первичном дефекте межпредсердной перегородки нарушения гемодинамики выражены в большей степени. Этому способствует "митральная регургитация", при которой кровь в период каждой систолы из левого желудочка поступает обратно в левое предсердие Поэтому при первичном дефекте перегородки имеется больший объем артериального шунтирования, быстро развивается перегрузка левого желудочка, приводящая к его расширению.

Клиника и диагностика: наиболее частые симптомы одышка, приступы сердцебиения, быстрая утомляемость при обычной физической нагрузке, отставание в росте, склонность к пневмониям и простудным заболеваниям При объективном исследовании определяют наличие сердечного горба. Во втором межреберье слева выслушивают систолический шум, обусловленный усилением легочного кровотока и относительным стенозом легочной артерии. Над легочной артерией II тон усилен. Имеется расщепление II тона вследствие перорузки правого желудочка, удлинения его систолы, неодновременного закрытия клапанов аорты и легочной артерии. Электрокардиограмма характеризуется деформацией зубца Р, удлинением интервала Р–Q, блокадой правой ножки предсердно-желу-дочкового пучка. При первичном дефекте имеется отклонение электрической оси влево, а при вторичном – вправо. На рентгенограммах в прямой проекции отмечают расширение границ сердца, увеличение второй дуги по левому контуру сердца, усиление легочного рисунка. При вторичном дефекте обнаруживают увеличение только правого желудочка, а при первичном – обоих желудочков и левого предсердия. Эхокардиографическое сканирование выявляет изменение размеров желудочков, парадоксальное движение межпредсердной перегородки, увеличение амплитуды задней стенки левого предсердия.

Диагноз ставят на основании данных катетеризации сердца, при которой устанавливают повышение давления в правом предсердии, в правом желудочке и легочной артерии. Между желудочком и артерией может быть градиент, не превышающий 30 мм рт. ст. Одновременно с этим обнаруживают повышение насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии по сравнению с насыщением в полых венах. Для определения размеров дефекта применяют специальные баллонные катетеры, заполненные контрастным веществом. Зонд проводят через дефект и по диаметру баллона судят о величине дефекта. Направление шунта и величину сброса изучают путем введения в левое и правое предсердия конт-' раста, и на кинограмме определяют последовательность заполнения отделов сердца контрастированной кровью.

Лечение: только хирургическое. Операцию проводят в условиях гипотермии и экстракорпорального кровообращения. Доступ к дефекту осуществляют путем широкого вскрытия правого предсердия. При незначительных размерах дефекта его ушивают. Если размеры дефекта превышают 1–2 см, закрытие дефекта производится с помощью синтетической заплаты. При впадении легочных вен в правое предсердие один из краев заплаты подшивают не к латеральному краю дефекта, а к стенке правого предсердия таким образом, чтобы кровь из легочных вен после реконструкции поступала в левое предсердие. Первичный дефект всегда устраняют с помощью заплаты. Перед закрытием дефекта обязательно производят пластику расщепленной створки митрального клапана путем тщательного ушивания. Таким путем ликвидируют митральную недостаточность.

Дефект межжелудочковой перегородки – один из наиболее частых врожденных пороков сердца. В изолированном виде встречается приблизительно у 30% от всех больных с врожденными пороками сердца.

Дефекты могут располагаться в различных местах межжелудочковой перегородки. Наиболее часто они локализуются в краниальной или так называемой мембранозной части и расположены под септальной створкой трехстворчатого клапана. Дефекты в мышечной части перегородки встречаются редко. Размеры дефекта от нескольких миллиметров до 1–2 см, однако иногда достигают жачительной величины и межжелудочковая перегородка почти полностью отсутствует. Примерно у 50% больных имеются сочетанные пороки сердца (чаще с коарктацией аорты). Нарушения гемодинамики связаны со сбросом артериальной крови из левого желудочка в правый и затем в малый круг кровообращения. Направление артериовенозного шунта обусловлено более высоким давлением в левом желудочке, чем в правом, значительным превышением системного сосудистого сопротивления над сопротивлением в малом круге кровообращения. Величина сброса определяется размерами дефекта. При дефектах диаметром до 0,5 см сброс крови составляет 2,5–3 л/мин, при дефектах в 1,5– 2 см и более сброс достигает 15–20 л/мин. Наличие артериовенозного шунта в первую очередь приводит к перегрузке левого желудочка и его гипертрофии. Вся сбрасываемая кровь, попадая в легкие, переполняет сосуды малого круга кровообращения. В ответ на это возникает легочная гипертензия, которая вначале бывает обусловлена рефлекторным спазмом легочных артериол. Впоследствии в сосудах легких развиваются необратимые изменения вплоть до облитерации их просвета. Легочная гипертензия становится постоянной, давление в легочной артерии становится равным системному или превышает его. Развивается синдром Эйнзенменгера. Направление шунта меняется. Сброс крови через дефект идет справа налево В большой круг кровообращения начи нает поступать венозная кровь, что приводит к появлению цианоза Стойкая и высокая легочная гипертензия в этот период приводит к перегрузке правого желудочка и впоследствии к правожелудоч-ковой недостаточности Клиника и диагностика у новорожденных и у детей первых лет после рождения заболевание протекает тяжело с явле ниями декомпенсации, проявляющейся одышкой, увеличением печени, гипотрофией У детей более старшего возраста симптомы забо левания выражены не так резко. При обследовании обращает на себя внимание бледность кожных покровов, задержка в физическом развитии, асимметрия грудной стенки за счет наличия "сердечного горба" К 14–15 годам развиваются необратимые изменения в сосудах легких Давление в легочной артерии и в правом желу дочке превышает системное Возникает венозно-артериальный шунт, у больных возникает правожелудочковая недостаточность.

В третьем–четвертом межреберьях слева от грудины выслушивают грубый систолический шум При нарастании легочной гипертензии и уменьшении сброса крови шум становится короче и может исчезать В этот период обычно появляется цианоз Одно временно во втором межреберье по левому краю грудины появля ется диастолический шум, который свидетельствует о присоедине нии относительной недостаточности клапана легочной артерии. На электрокардиограмме при умеренных степенях легочной гипертен зии определяют перегрузку и гипертрофию левого желудочка, при повышении сосудисто-легочного сопротивления и нарастании ле гочной гипертензии начинают преобладать признаки перегрузки правого желудочка. При рентгенологическом исследовании выявляют признаки увеличения кровотока в малом круге кровообращения усиленный ле гочный рисунок, увеличение калибра легочных сосудов, увеличение II дуги по левому контуру сердца, которое увеличено в попереч нике за сче1 обоих желудочков При катетеризации полостей сердца вблизи дефекта межжелудочковой перегородки обнаруживают рез кое повышение содержания кислорода в крови Достоверным счи тают повышение насыщения крови кислородом в правом желудочке на 6–10% выше, чем в правом предсердии При введении катетера в левый желудочек (транссептальным путем или по методу Сельдингера) определяют поступление контраста через дефект в пере городке в правый желудочек и легочную артерию.

Лечение только хирургическое. Операция должна быть вы полнена до появления синдрома Эйзенменгера, при котором оперативное закрытие дефекта эффекта, как правило, не дает и приводит к быстрой недостаточности правого желудочка и летальному исход} в ближайшие сроки после операции, так как правый желудочек не справляется с высоким давлением в сосудах легкого Оперативное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки производят в условиях гипотермии, искусственного кровообращения и кардиопле гии Доступ к дефекту осуществляют путем продольного вскрытия стенки правого желудочка или предсердия Небольшие дефекты устраняют наложением П-образных швов. При больших дефектах (диаметром более 1 см) порок ликвидируют путем закрытия отверстия заплатой из синтетического материала Тетрада Фалло. Составляет 14–15% от всех наблюдений врожденных пороков сердца. Тетрада Фалло характеризуется следующими признаками: 1) сужением легочной артерии, 2) дефектом межжелудочковой перегородки, 3) смещением аорты вправо и расположением ее устья над дефектом в межжелудочковой перегородке; 4) гипертрофией стенки правого желудочка.

Могут быть следующие варианты сужения легочной артерии 1) инфундибулярный стеноз–фибромускулярное сужение выход ного отдела правого желудочка протяженностью от нескольких миллиметров до 2–3 см; 2) клапанный стеноз (срастание створок, неправильное формирование клапана), 3) комбинация клапанного и инфундибулярного стенозов; 4) гипоплазия основного ствола или атрезия устья легочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло больших размеров, по диаметру он равен устью аорты и расположен в мембранозной части перегородки под септальной створкой трехстворчатого клапана Декстрапозиция устья аорты может быть различной выраженности Нередки случаи, когда более 80% площади его сечения находится над межжелудочковой перегородкой и просвет аорты сообщается с правым и левым желудочками. Тетрада Фалло часто сочетается с дефектом меж-предсердной перегородки (пентада Фалло), открытым артериальным протоком, двойной дугой аорты и др.

Нарушения гемодинамики при тетраде Фалло в первую очередь определяются степенью сужения легочной артерии. В результате сопротивления на пути тока крови из правого желудочка в легочную артерию правый желудочек выполняет большую работу, что приводит к его гипертрофии. Значительная часть венозной крови, минуя малый круг кровообращения, поступает в левый желудочек и аорту. Величина минутного объема малого круга кровообращения резко уменьшается, а большой круг кровообращения перегружается венозной кровью Снабжение организма кислородом снижается, развивается гипоксия органов и тканей.

Клиника и диагностика: новорожденный с тетрадой Фалло развит нормально, так как в период плацентарного кровообращения имеющиеся аномалии сердца не препятствуют нормальному кровообращению плода Первые признаки порока появляются через несколько дней или недель после рождения. Во время крика ребенка или в периоды кормления отмечают появление синюшно-сти Цианоз и одышка становятся с каждым месяцем все более выраженными В возрасте 1–2 лет кожные покровы приобретают синеватый оттенок, становятся видны расширенные темно-синего цвета венозные сосуды. Особенно резко цианоз выражен на губах, конъюнктивах, ушных раковинах, ногтевых фалангах рук и ног Пальцы имеют вид "барабанных палочек", ребенок отстает в физическом развитии. Нередко тетраде Фалло сопутствуют другие пороки развития: "воронкообразная" грудь, незаращение верхней губы и мягкого неба, плоскостопие и др. Для больных с тетрадой Фалло характерно положение "сидя на корточках". После нескольких шагов ребенок вынужден для отдыха садиться на корточки, ложиться на бок Нередко больные полностью прикованы к постели. При выраженной картине заболевания часто развиваются приступы одышки с синюхой, во время которых больные часто теряют сознание. Причина этих приступов у больных с фибромускулярным инфун-дибулярным стенозом – внезапный спазм мышц выводного отдела правого желудочка, что еще больше уменьшает количество крови, поступающей из сердца в легочную артерию, и снижает насыщение артериальной крови кислородом. Без операции большинство больных умирают до совершеннолетия. При объективном исследовании нередко виден "сердечный горб". Перкуторно определяют умеренное увеличение границ сердца, а при аускультации – укорочение I тона на верхушке сердца и ослабление II тона на легочной артерии. Во втором–третьем межреберьях у левого края грудины выслушивается систолический шум.

В анализах крови отмечается увеличение количества эритроци тов до б–10 • Ю^/л (6–10 млн.), повышение уровня гемоглобина до 130–150 г/л (13–16г%). На фонокардиограмме часто регистрируется два шума: один – над легочной артерией, второй – над областью дефекта в межжелудочковой перегородке. Электрокардиография выявляет признаки гипертрофии правого желудочка.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают признаки, характерные для тетрады Фалло: уменьшение интенсивности рисунка корней легких, обеднение легочного рисунка в связи с недогрузкой малого круга кровообращения, увеличение тени сердца, смещение верхушки сердца влево и вверх, западение контура сердца на уровне дуги легочной артерии, расширение восходящей части и дуги аорты. Сердце при этом приобретает форму "деревянного башмака". При катетеризации сердца катетер из правого желудочка без труда проникает через дефект в перегородке в восходящую часть аорты. При введении контрастного вещества в правый желудочек контрастированная кровь одновременно заполняет легочную артерию и восходящую аорту. На рентгенокинограмме становится хорошо видным пульмональный стеноз; по характеру и форме изображения можно судить о виде и размерах сужения.

Далее:

 

Болезни пупка.

Формирование глаза мухи.

6.1 Избавляемся от негативных установок.

Исследование почек и мочевых путей.

Воздействие симпатической системы.

Программа активного равновесия (от умелого ходока к гимнасту).

Эпилог.

 

Главная >  Публикации 


0.0006