Главная >  Публикации 

 

А. Острые сосудистые миелопатий



Следует отметить, что именно в этот период появляются исследования по васкуляризации спинного мозга G. Lazorthes (1957), P. Sarteschi и A. Giannini (1960), J. L. Corbin (1961), A. Nunes Vicente (1964).

Среди работ последнего времени, посвященных изучению сосудистых миелопатии, особого внимания заслуживают труды С. Fazio, A. Agnoli и V. de Carolis (1965) и Е. Neumayer (1967).

Сосудистая патология спинного мозга известна давно, но исследования недавнего времени заставили пересмотреть ее в свете новых данных. С 1960 г. эта тема была основной па нескольких конгрессах.

Прежние клипико-анатомические исследования не давали представ-ленпя о частоте сосудистых миелопатии прежде всего потому, что изучались только сосуды, расположенные на поверхности спинного мозга, и в веществе его, а просвет их часто оставался сохранным.

В настоящее время известно, что тромбоз артерии спинного мозга не является непременным условием развития ишемии. В то же время закрытие просвета сосуда может иметь место на значительном расстоянии от спинного мозга — в аорте, поясничных, позвоночных и корешковых артериях.

Эти данные находятся в соответствии с тем, что было получено при изучении ишемической патологии головного мозга, в патогенезе которой, в равной степени имеет значение как поражение крупных сосудов шеи, внутренних сонных и позвоночных, так и мозговых артерий.

О роли уровня поражения артерий будет сказано в следующей главе,, посвященной этиологии и патогенезу сосудистых миелопатий.

С патофизиологической точки зрения циркуляторные спинальные нарушения не отличаются от нарушений, связанных с изменениями гемодинамики головного мозга. Ишемия может вызывать временное уменьшение кровоснабжения с развитием функциональных нарушений или приводить, к остановке кровотока и возникновению некроза спинного мозга.

В этой главе мы не будем останавливаться на частной симптоматологии миеломаляций; их клинический полиморфизм отражает большую вариабельность локализации сосудистого поражения.

Сосудистые миелопатий можно разделить на две большие группы: острые или острейшие, развивающиеся приступообразно, сосудистый генез которых следует считать доказанным; подострые или хронические сосудистые миелопатий, которые являются конечным результатом длительной гипоксии серого вещества, и связь которых с сосудистой патологией не всегда удается установить.

А. Острые сосудистые миелопатий

Многообразие клинико-анатомических форм острых сосудистых миелопатий, сложность распределения сосудов спинного мозга, большое количество этиологических факторов требуют дальнейшего изучения и уточнения этой группы спинальной патологии.

Однако в этих формах имеется определенное количество общих черт, которые следует перечислить перед тем, как приступить к изложению топографии процесса с учетом распространения его по длиннику и поперечнику спинного мозга.

I. Общие симптомы

Острое и внезапное начало заболевания проявляется вялой параплегией или тетраплегией, нарушением чувствительности и функции сфинктеров. Эти нарушения часто сопровождаются кратковременными острыми болями в позвоночнике, иногда с корешковой иррадиацией.

Иногда возникновению размягчения предшествуют симптомы преходящей спинальной ишемии в виде парестезии, тазовых расстройств, а также двигательных нарушений, классическим выражением которых является перемежающаяся хромота.

В настоящее время при возникновении спинального синдрома с внезапным началом и чувствительными нарушениями по типу сирингомие-лии прежде всего нужно думать о миеломаляций, а не о гематомиелии. Редкость внутримозговых гематом приводит к заключению о том, что под диагнозом гематомиелии часто скрываются ишемические заболевания. К. J. Ziilch (1954) представил неопровержимые морфологические доказательства центрального спинального ишемического некроза «столбом», клиническое проявление которого носило черты, характерные для классической гематомиелии.

II. Топографические горизонтальные формы

В поперечной плоскости размягчение может быть тотальным или занимать ограниченную часть сосудистого бассейна. Чаще всего очаг некроза занимает переднюю и центральную части спинного мозга, снабжаемые передней спиналъной артерией и центральными артериями.

1. Полное поперечное размягчение спинного мозга

Полное поперечное размягчение спинного мозга клинически выражается синдромом поперечной перерезки. Чаще всего оно располагается в средней грудной области. Об анатомических предпосылках подобной избирательной локализации было сказано ранее (см. с. 117 и 138).

Синдром «спиналъной перемежающейся хромоты», описанный Dejeri-пе, может быть предвестником сосудистой недостаточности спинного мозга в течение недель или месяцев. Он складывается из двигательных и чувствительных симптомов: в отличие от перемежающейся хромоты артериального происхождения, в ногах имеется тяжесть, не сопровождающаяся болями, и остро возникающая слабость, в конечностях и передней брюшной стенке отмечаются парестезии и онемение, появляющееся во время ходьбы, исчезающее при остановках и вновь начинающееся при возобновлении ходьбы. Симптом Бабинского и нарушение функции сфинктеров с императивными позывами с невозможностью мочеиспускания также могут возникать при движении и исчезать в покое.

Синдром перемежающейся хромоты спинального происхождения нередко обусловливается атеросклеротической бляшкой. При этом следует различать перемежающуюся хромоту «периферическую», возникающую при окклюзии аорты — подвздошной артерии и перемежающуюся хромоту, связанную со сдавлением конского хвоста и появляющуюся при сужении позвоночного канала в поясничной области и грыже межпозвоночного диска.

Спинальный инсульт (спинальная апоплексия или «апоплектиформ-ный миелит» Шарко) начинается остро, часто ночью или после физического усилия. Внезапная боль в позвоночнике, локализованная на уровне сосудистой катастрофы, может предшествовать быстрому развитию параплегии. Начавшись в спине или плече, боли распространяются по корешкам к животу и могут симулировать почечную колику или острый живот.

Развивается полная потеря движений: вялые параличи, параплегия или тетраплегия, сухожильные рефлексы отсутствуют с уровня ниже очага; кожный подошвенный рефлекс в первые дни не меняется, симптом Бабинского иногда появляется, но позже. Чувствительные нарушения очень значительны: полная анестезия на все виды чувствительности ниже очага поражения, иногда зона анестезии окружена поясом гиперестезии или зоной, где температурная и болевая чувствительность нарушены, в; то время как тактильная остается сохранной. Эта чувствительная диссоциация, локализованная на несколько сегментов выше полной анестезии, указывает на распространение поперечного размягчения вверх по типу центрального размягчения; объяснение этому было дано ранее. Нарушения функций сфинктеров постоянны и протекают чаще всего по типу задержки. Иногда как осложнение развиваются вегетативные нарушения: отек легких, сердечно-сосудистые коллапсы, синдром тромбоза тонкого кишечника.

Спинномозговая жидкость чаще всего бывает нормальной. Однако нередко возникает белково-клеточная диссоциация. Выявляемое иногда стойкое повышение альбуминов является, вероятно, результатом постишемиче-ского отека мозга, который приводит к повышению давления, блоку ли-пидола, что вызывает необходимость оперативного вмешательства.

Развитие заболевания протекает различно. Осложнения характерны для параплегии: пролежни и инфекционные поражения мочевых путей способствуют быстрому прогрессированию заболевания. Сопутствующие поражения других артерий, артерииты аорты, общих подвздошных артерий, инфаркт миокарда ускоряют летальный исход. В других случаях медленно наступает улучшение, восстанавливаются рефлексы, исчезает паралич, больной может начать ходить. Тем не менее остается угроза рецидивов.

При анатомическом исследовании чаще всего обнаруживается тотальное размягчение в одном — двух сегментах с тенденцией к распространению вверх и вниз по центральному бассейну.

2. Полное переднее размягчение спинного мозга

Оно далеко не самое частое. Синдром передней спинальной артерии был описан в 1904 г. П. А. Преображенским. W. G. Spiller (1909) впервые-сообщил о клинико-анатомическом случае сифилитического тромбоза передней спинальной артерии. В последующие годы было опубликовано множество наблюдений.

Синдром, как правило, развивается внезапно. 1. Симптомами ниже очага соответственно высоте поражения будут пара- или тетраплегия в результате повреждения пирамидного пучка; из всех видов чувствительности избирательно тяжело поражаются температурная и болевая в результате вовлечения в процесс спино-таламического пучка; глубокая чувствительность не нарушается, а тактильная изменяется незначительно, так как ее пути частично проходят в задних столбах, передняя треть которых снабжается передней спинальной артерией. 2. При локализации очага в области утолщений спинного мозга развивается периферический паралич с ареф-лексиеи и амиотрофией, обусловленный поражением передних рогов. Течение заболевания менее тяжелое, чем при поперечных тотальных размягчениях, но нередко возникают рецидивы.

Морфологически размягчение, строго ограниченное зоной кровоснабжения передней спинальной артерией, соответствует бассейну центральных артерий; оно может быть унисегментарным, но чаще — полисегментарное. Некрозу подвергается почти полностью серое вещество (за исключением задних рогов) и глубокие отделы белого вещества на границе с серым. Большого интереса заслуживает тот факт, что закупорка передней спинальной артерии и артерий поверхности спинного мозга обнаруживаются в единичных наблюдениях (см. с. 162). Существует несоответствие между незначительностью окклюзии и большой протяженностью некроза. Это свидетельствует о том, что размягчение в равной степени может являться результатом как уменьшения артериального кровотока при функциональных цирнуляторных нарушениях, так и сужений просвета сосуда.

3. Частичное переднее размягчение спинного мозга

Размягчение одной половины спинного мозга соответствует поражению одной правой или левой центральной артерии, оно проявляется ярко выраженным или стертым синдромом Броун-Секара.

Закрытие конечных ветвей центральных артерий приводит к размягчению в области передних рогов, которое проявляется двигательными нарушениями и амиотрофиями соответственно уровню поражения; однако отмечается преобладание процесса в дистальных отделах верхних конечностей.

Центральное размягчение клинически протекает по типу чувствительного синдрома, напоминающего сирингомиелию; оно возникает при поражении срединных ветвей центральных артерий. Именно эта локализация обозначается как размягчение по типу «столба» или «карандаша» (К. J. Zulch, 1954).

4. Заднее размягчение спинного мозга

Заднее размягчение спинного мозга встречается редко. Само существование синдрома задних спипальных артерий представляется нам спорным (см. с. 119).

В наиболее частых случаях сочетаются: 1) симптомы поражения задний рогов, которые характеризуются полным выпадением всех видов чувствительности с исчезновением сухожильных и кожных рефлексов; 2) симптомы поражения задних столбов проявляются парастезиями, нарушениями глубокой и тактильной чувствительности.

О. Perier, J. С. Demanet, J. Henneaux и A. Nunes Vicente (1960) опубликовали два клинико-анатомических наблюдения.

Задние спинальные артерии не имеют такого четкого распределения и ограниченного бассейна, как передняя спинальная артерия, и мы считаем, что клиническая картина их изолированного поражения очень вариабельна, так как связана с поражением нескольких задних артерий периферической сети. «Чистый» синдром поражения задних спиналь-ных артерий является редкостью. Наблюдаются случаи, когда поражение ограничивается либо задним рогом, либо задним столбом. В то же время имеются наблюдения, в которых очаг выходит за пределы передне-боковых столбов; в этих случаях двигательный дефицит появляется в результате поражения перекрещенных пирамидных пучков. Вероятно, следует говорить о существовании не одного, а нескольких синдромов поражения задних спинальных артерий.

III. Топографические вертикальные формы

Клиническая картина в этих случаях варьирует в зависимости от локализации и протяженности размягчения.

Локализация по высоте может быть очень различной. Многие авторы утверждают, что спинальные размягчения чаще локализуются на уровне утолщений, т. е. в шейно-грудном и грудном — поясничном отделах, которые, по их мнению, являются более ранимыми. Ни анатомические исследования, ни анализ опубликованных наблюдений не смогли заставить нас принять точку зрения, которая находится в противоречии с тем, что можно установить в остальных отделах организма, т. е. что особенно хорошо кро-воснабжаемая область должна быть более ранима, чем зона с бедной васку-ляризацией. По нашему мнению, наиболее предрасположены к ишемиче-ским повреждениям средние грудные сегменты от 3-го до 8-го.

Авторы, которые обсуждают обоснованность концепции ранимости грудных сегментов, чтобы ее принять или отвергнуть, не всегда дают точные результаты патологических исследований и не сообщают, локализуется ли поражение только в 4-м грудном сегменте (К. J. Ziilch) или по всей длине грудного отдела. В зависимости от тщательности исследования уровня поражения можно прийти к различным заключениям.

Распространенность размягчения по длине спинного мозга также очень различна.

Размягчение может захватывать несколько или большое число сегментов спинного мозга.

В шейной области оно в основном распространено на малое количество сегментов, так как шейное утолщение обеспечивается несколькими ко-решково-спинальными артериями.

В пояснично-крестцовом отделе размягчение практически полисегмен-тарно, так как кровоснабжение поясничного утолщения очень часто зависит от одной единственной артерии (артерии Адамкевича или артерии поясничного утолщения Лазорта). Конус спинного мозга, питание которого осуществляется корешково-спиналъной артерией, расположенной ниже основной, иногда оказывается интактным.

Синдром артерии поясничного утолщения описан P. Cossa в 1958 г. на основании 7 собственных случаев и 21 наблюдения, собранного в литературе. В клинике имеет место вялая параплегия, нарушение всех видов чувствительности, развитие заболевания носит неуклонно прогрессирующий характер. В зависимости от того, устанавливался или нет переток из соседних артерий, развиваются полный или частичный некрозы.

Б. Подострые и хронические миелопатии

Вторичные миелопатии при острых нарушениях циркуляции теперь хорошо известны и классифицированы. В то же время миелопатии, возникающие в результате длительной сосудистой недостаточности, являются еще мало изученными и их трудно дифференцировать с дегенеративными спинальными заболеваниями. Границы классификации хронических сосудистых миелопатпй еще остаются нечеткими.

P. Marie и Ch. Foix тем не менее описали в 1912 г. под названием «tephromalacie anterieure» изолированную непрогрессирующую атрофию мелких мышц руки, которую они объясняли вторичным повреждением передних рогов в результате нарушений в центральных или сулько-комиссуральных артериях. R. Garcin и J. Cruner (1953) опубликовали случай, в котором клиническая картина развивалась по типу псевдо-полиневрити-ческой формы болезни Шарко; при анатомическом исследовании был об,-наружен обширный некроз передних рогов шейного и поясничного отделов спинного мозга, возможно, ишемического происхождения. Е. Skinhoj (1954) описал 3 случая вялого паралича обеих ног с арефлексией беа чувствительных нарушений у больных атеросклерозом. Он считал причиной этих изменений ишемическую дегенерацию передних рогов.

Следует принять, что длительно текущая хроническая недостаточность кровоснабжения спинного мозга может вызывать дегенеративные изменения и некротические повреждения; некроз преобладает в сером веществе, главным образом в передних рогах, которые являются самыми ранимыми. Как и в головном мозге, сложность васкуляризации спинного мозга создает большие трудности при оценке сосудистых нарушений. Толька систематические посмертные исследования артерий и вен могут позволить правильно классифицировать эти миелопатии. По мнению Н. Schneider-(1972), необратимые ишемические изменения серого вещества спинного мозга приводят к деструкции нейронов, а нейропиль остается сохранным. Тяжесть и распространенность ишемических нарушений зависит в большой степени от повреждения астроглии и сосудистых стенок, которые заканчиваются некрозом вещества мозга.

Наибольшей степени выраженности процесс достигает в зонах большой плотности расположения нервных клеток, а именно в центральных частях передних рогов.

1. Перемежающие спинальпые ишемические нарушения. К этой группе могут быть отнесены случаи, которые неуклонно развиваются и заканчиваются параплегией. Среди них особое место занимают миелопатии, прогрессирующие с возрастом.

Прогрессирующие миелопатии старческого возраста проявляются характерной клинической картиной: нейрогенная атрофия мышц конечностей с преобладанием процесса в дистальных отделах сочетается со спастическим или вялым парезом, повышением сухожильных рефлексов и исчезновением брюшных; часто имеют место мышечные фасцикуляции, чувствительность изменяется мало, электромиография выявляет в пораженных мышцах полную или частичную реакцию дегенерации переднерогово-го типа. Развитие заболевания медленно прогрессирует, часто принимая восходящий характер.

Е. Neumayer (1955) и К. Jellinger (1965) описали под названием «прогрессирующие сосудистые миелопатии старческого возраста» наблюдения, в которых клинический синдром состоял из дистальных амиотрофий конечностей и пирамидных симптомов. Электромиография позволяет уточнить интенсивность циркуляторных нарушений или гипоксии серого вещества спинного мозга. К. Jellinger и Е. Neumayer (1962) обнаружили некроз с формированием полостей различной величины в передних рогах с избирательной локализацией очагов в нижнем шейном и верхнем грудном отделе и преобладанием процесса на уровне d2 и Dз.

W. Bartscb и Н. С. Hopf (1963) исследовали микросимптоматику при хронической ишемии спинного мозга и включили в нее следующие неврологические симптомы: диссоциированное нарушение чувствительности на уровне груди или в форме перчаток на руках, оживление рефлексов на нижних конечностях, клонус стоп и коленных чашечек; в этих случаях наблюдаются электромиографические изменения. У больных с сердечной декомпенсацией эти симптомы то появляются, то исчезают.

2. Некоторые дегенеративные миелопатии неясного происхождения опубликованы без удовлетворительного анализа патогенеза, их следует интерпретировать как сосудистые; попытки найти другое объяснение этиологии этих форм остаются тщетными.

Подострый некротический миелит, выделенный Foix и Alajoimine в 1926 г., появляется чаще в конце пятого десятилетия; ои часто начинается исподволь, постепенно: первые симптомы сопровождаются неопределенными жалобами на боли, затем процесс неуклонно развивается и приводит к синдрому полного поперечного поражения спинного мозга; паралич ног, сначала спастический, затем вялый; мышечные артрофии, в начале диссоциированные нарушения чувствительности заканчиваются поражением всех ее видов. Процесс локализуется в грудном или поясничном отделе, реже — в шейном. Продолжительность заболевания приблизительно 2 года. В спинномозговой жидкости отмечается увеличение альбуминов и числа нормальных клеток. Наиболее вероятными этиологией и патогенезом в этих случаях является ишемия. G. Bodechtel и P. Erbsloh (1957), пересмотрев нозологические формы патологии спинного мозга, предложили называть эти случаи ангиодисгенетическими некротизирую-щими миелопатиями.

Далее:

 

180. Любисток лекарственный — зоря лекарственная.

Глава одиннадцатая работа с грезами.

6. Растения, применяемые в народе для лечения рахита ("английская болезнь") и золотухи..

Изучение морфологии цестод жвачных и орибатидных клещей.

Доказательства бывшего отравления..

Ричард бендлер. Используйте свой мозг для изменений.

182. Манжетка обыкновенная.

 

Главная >  Публикации 


0.0126