Главная > Публикации
Глава 12. Верификация диагноза «саркоидоз» на тканевом и клеточном уровне,Диффузионную способность легких рекомендовали контролировать, начиная с ранних стадий заболевания, поскольку этот тип нарушений развивается даже при отсутствии изменений на рентгенограммах (Визель А.А. и др., 2002; Fazzi P. et al., 2001). Прогрессирующее со временем, необратимое снижение диффузионной способности легких является плохим прогностическим признаком. По мнению сотрудников университета г. Пиза (Италия) мозаичный паттерн на РКТвр при выдохе и нарушения диффузии могут быть ранними признаками саркоидоза лёгких и средством для наблюдения за ним (Fazzi P. et al., 2001). На ранних стадиях саркоидоза диффузионная способность легких динамична, меняется как спонтанно, так и под влиянием разных видов лечения. Рассматривая течение саркоидоза, некоторые исследователи отметили достоверно большую частоту случаев нарушений диффузионной способности легких при хронических формах заболевания (Mihailovic–Vucinic V. et al., 2003). При интерстициальных заболеваниях легких, включая саркоидоз, параметры газообмена и диффузии более информативны после пробы с физической нагрузкой, поскольку позволяют выявить эти нарушения на ранних стадиях (Chuchalin A.G. et al., 1997; Medinger A.E. et al., 2001). Более того у больных с подтверждённым биопсией саркоидозом, нагрузочные кардиопульмональные тесты были более чувствительными индикаторами раннего выявления заболевания лёгких, чем функциональные исследования. Авторы подчеркивали, что нагрузочные тесты являются ценным средством в оценке, лечении и прогнозировании исходов у больных с рестриктивными заболеваниями лёгких (Mascolo M.C. et al., 2003). Рестриктивные нарушения вентиляции в большей мере неблагоприятно сказываются на эффективность лечения кортикостериодами при саркоидозе органов дыхания, чем обструктивные изменения, которые, как правило, быстро исчезают под влиянием кортикостероидной терапии. Наличие в биопсийном материале легких грубой рубцовой ткани значительно ухудшает эффективность кортикостероидной терапии (Романов В.В., 1988). Хотя по данным югославских пульмонологов, среди больных с преобладанием рестрикции в ходе 6–ти месячного курса лечения преднизолоном произошло высоко достоверное увеличение ФЖЕЛ, ОФВ1 и DLCO, связанное с уменьшением интерстициальных изменений паренхимы легких (Zugic V. et al., 2002). Дискуссионным остается вопрос о возникновении гипоксемии у больных саркоидозом органов дыхания. Роль диффузионных нарушений в развитии гипоксемии не велика, лишь в III стадии заболевания обнаруживается умеренная связь между уровнем PaO2 и диффузионной способностью легких. Основной вклад при саркоидозе легких в развитии гипоксемии, вероятно, вносят нарушения равномерности распределения вентиляционно–перфузионных отношений (Замотаев И.П. и др., 1984). Исследователи из Бобиньи (Франция) раздельно изучали мембранный и капиллярный компоненты диффузионной способности лёгких при саркоидозе. Было установлено, что за снижение DLco в покое прежде всего отвечал мембранный компонент (Dm) диффузии, который имел высокую прогностическую значимость в отношении нарушений газообмена во время физической нагрузке при саркоидозе (Lamberto C. et al., 2004). Летальность от саркоидоза невелика, но дыхательная недостаточность играет при этом существенную роль. В США было проведено специальное исследование 479 больных в течение 7 лет, среди которых умерли 22 (4,6%). 13 из них умерли от ДН, 3 — от поражения сердца и по 2 от неврологических расстройств и поражения печени. 2 пациента скончались от других заболеваний. У всех умерших от ДН на рентгенограммах легких были фиброзные изменения, у них ЖЕЛ было мене 2,5 л, причем у большей части даже менее 1,5 л (Baughman R.P. et al., 1997). Нарушения газообмена и функции дыхательной мускулатуры. Наиболее часто употребляемым является определение дыхательной недостаточности (ДН), согласно которому ДН – патологический синдром, при котором парциальное напряжение кислорода в артериальной крови (РаО2) меньше 60 мм рт. ст., а парциальное напряжение углекислого газа (РаСО2) больше 45 мм рт. ст. (Campbell E., 1967; Rochester D., 1993). Абсолютное численное значение газовых показателей иногда может оказаться не столь важным, как скорость их изменения. Дыхательная мускулатура является важнейшим компонентом респираторного аппарата и ответственна за его «насосную» функцию, то есть ритмичное создание отрицательного давления в дыхательных путях, вследствие которого в них создается поток воздуха и осуществляется вдох. Нормальное дыхание возможно только при условии сохранения нормальной силы и выносливости диафрагмы, при снижении которых развивается дисфункция или недостаточность дыхательной мускулатуры, что ведет к развитию дыхательной недостаточности. Условно дисфункцию дыхательной мускулатуры подразделяют на утомление и слабость. Утомление дыхательных мышц – это состояние, при котором происходит снижение их силы и скорости сокращения в результате чрезмерной работы (NHLBI Workshop Summary, 1990). Это процесс обратимый, восстановление функции мышц возможно после отдыха. Принципиальными детерминантами утомления являются давление, развиваемое во время вдоха (Ptidal) и его отношение к максимальному респираторному давлению на вдохе (Pimax) (Rochester D., 1993). В клинических условиях явное утомление дыхательных мышц было зафиксировано только у больных отделений интенсивной терапии, нуждающихся в проведении механической вентиляции, или при «отлучении» от вентиляции. Например, у больных с ХОБЛ, госпитализированных по поводу нарастания одышки, утомление дыхательных мышц было документировано всего в 10% (Milic–Emili J., 1990). В ряде случаев на вентиляцию оказывает влияние слабость дыхательных мышц. Под слабостью дыхательной мускулатуры понимают состояние, при котором сила мускулатуры снижена, и возникли условия «отдыха» дыхательной мускулатуры (NHLBI Workshop Summary, 1990). Причинами слабости могут быть неотложные ситуации (например, острая гиперкапния) (Vassilakopoulos T. et. al., 1996), длительный прием глюкокортикостероидов и снижение питательного статуса. Pimax может стать не менее употребляемым и важным критерием дыхательной недостаточности, чем РаО2, РаСО2 или pH. Совокупная оценка Pimax и Pemax в виде их суммы деленной на 2, хорошо коррелирует с величиной максимальной вентиляции легких, а Pimax является главной составляющей в количественном выражении индекса одышки (Leblanc P. et al., 1986). Отмечена высокая корреляционная связь между РаО2 и показателями Ptidal / Pimax и Pimax, которые были способны объяснить до 70% всех вариаций РаСО2 (Gorini M. et al., 1996). По мнению А.А. Приймака, В.П. Ефимьевского (1996), ощущение одышки у большинства больных саркоидозом органов дыхания связано не столько с изменениями газового состава крови, сколько с патологическими импульсами со стороны дыхательных мышц и бронхолегочной системы, находящимися в повышенном функциональном напряжении. Это подтверждается снижением максимальной силы дыхательной мускулатуры (измерение максимального респираторного давления на вдохе – Pimax и на выдохе – Pemax). Pimax и Pemax снижаются вместе с нарастанием одышки и связаны с ней в большей степени, чем спирометрические данные или DLCO. Измерение максимального респираторного давления может быть более информативным показателем работоспособности больных саркоидозом и их повседневной активности, чем стандартные спирометрические показатели (Baydur A. et al., 2001). У большей части больных ощущение одышки является следствием повышенного сопротивления периферических дыхательных путей воздушному потоку и нарушений распределения воздуха в легких. Сочетание обструктивной патологии мелких бронхов со снижением растяжимости легочной ткани, жизненной емкости легких приводит к наиболее выраженным расстройствам функции вентиляционного аппарата и наиболее выраженной одышке (Приймак А.А., Ефимьевский В.П., 1996). Результаты собственных исследований. В условиях отделения функциональной диагностики Межрегионального клинико-диагностического центра (г.Казань) было обследовано 239 вновь выявленных больных саркоидозом органов дыхания (средний возраст 41,8 ± 0,7 года, от 14 до 75 лет; 25,5% мужчин и 74,5% женщин). 0 стадия была у 0,8% больных, I стадия – у 42,3%, II стадия – у 48,1%, III стадия – у 6,3%, IV стадия – у 2,5% больных. У 23% больных было отмечено острое и подострое течение заболевания с развернутой картиной синдрома Лефгрена. Были получены следующие результаты. У больных с вновь выявленным саркоидозом изменения показателей внешнего дыхания характеризовались гетерогенными лёгкими нарушениями с преобладанием обструкции на дистальном участке дыхательного дерева при стадиях I–III и обструктивно–рестриктивных изменений – при стадии IV. У больных внутригрудным саркоидозом снижение параметров вентиляционной способности лёгких сопровождалось увеличением активности дыхательного центра, снижением максимального респираторного давления на вдохе и выдохе, сатурации крови кислородом. Показатели функции внешнего дыхания были достоверно снижены у больных с такими признаками, как симптом усталости, симптом «матового стекла» на РКТ высокого разрешения (как признаке альвеолита) и повышение величины СОЭ, то есть при активном саркоидозе. Бронхообструктивный синдром при саркоидозе можно характеризовать как частично обратимый, чаще изолированный на уровне мелких дыхательных путей. Наличие синдрома Лефгрена, увеличение величины СОЭ, симптом «матового стекла» уменьшали степень обратимости изменений, преимущественно на дистальном участке бронхиального дерева. Применение системных и ингаляционных стероидов не улучшало ответной реакции на применение бронхолитиков различных групп. Ощущение одышки у большинства больных саркоидозом больше связано с обструктивными или смешанными изменениями вентиляционной способности легких. По мере увеличения патологических сдвигов вентиляционной способности легких увеличивался параметр центральной регуляции, и снижались показатели максимального респираторного давления на вдохе и выдохе, сатурации крови кислородом. У больных саркоидозом в динамике при различных режимах лечения (преднизолон, метотрексат, витамин Е, пентоксифиллин) выявлялась тенденция к снижению показателей дистального участка бронхиального дерева, тогда как показатели диффузионной способности легких и максимальных респираторных давлений в динамике увеличивались, РКТ параметры свидетельствовали о сохранности структуры легких. Всё это позволяет оценивать саркоидоз внутригрудной локализации, как относительно доброкачественный процесс. Глава 12. Верификация диагноза «саркоидоз» на тканевом и клеточном уровне, в которой мы возвращаемся к обсуждению саркоидозной гранулёмы с точки зрения путей получения жидкостей и тканей для детального изучения… А.А. Визель, В.П. Потанин, Е.И. Сигал Далее: Часть третья. Кармический путь мужчины. Плюсневые кости. 3.6. Требования к психометрической подготовке психолога. Компот из абрикосов. 103. Станнум (stannum precIPpITatum) - олово осадочное.. Диетотерапия заболеваний печени. 9. Сообщество без любви. Главная > Публикации 0.0012 |