Главная >  Публикации 

 

Глава 8. Визуализация саркоидоза



Интернисты из Хиого (Япония) наблюдали 23-летнего мужчину, у которого при рецидиве саркоидоза по рентгенограмме органов грудной клетки был выявлен правосторонний пневмоторакс, спустя 2 недели возник правосторонний плевральный выпот (Nakamura H. et al., 2002). Японские интернисты наблюдали 64-летнего мужчину, у которого при торакоцентезе был обнаружен геморрагический плеврит, была выполнена видеоторакоскопическая биопсия, выявившая множественные белые узлы на висцеральной и париетальной плевре. Исследование биоптатов плевры показало неказеифицирующие гранулёмы (Watarai M. et al., 2002).

Американские исследователи наблюдали пациента с одышкой, правосторонним выпотом в плевральную полость, инфильтраты в верхних долях обоих лёгких и расширением средостения. Плевральный выпот и одышка не изменились после курса лечения кортикостероидами, но уменьшились после проведения декортикации и вырезания полос воспалительного фиброза из висцеральной плевры. Гистологическое исследование лёгкого, висцеральной и париетальной плевры и спаек выявили неказеифицирующие гранулёмы (Heidecker J.T., Judson M.A., 2003).

Деструктивные формы саркоидоза легких. Саркоидоз с признаками полостных образований в лёгких также затрудняет его своевременную диагностику. Категоричность суждений клинициста в таких ситуациях иногда надолго уводит его на путь пробной противотуберкулёзной терапии, увеличивает период времени до постановки окончательного диагноза и приводит к развитию побочных реакций со стороны органов и систем. В 1981 году было описано 2 случая картины «исчезающего лёгкого» при саркоидозе, при этом гистологическая картина поражения характеризовалась, как некротизирующий гранулёматоз. Синдром «исчезающего лёгкого» является редким исходом саркоидоза, тем не менее саркоидоз входит в группу заболеваний, вызывающих эмфизему с образованием гигантских булл (Miller A., 1981). Румынские пульмонологи представили случай саркоидоза, когда у пациента развился пневмоторакс и первичные полостные образования. Одновременно были поражены миокард, печень и селезёнка (Mihaescu T.T., Veres L., 1990). В университете Торонто (Канада) наблюдали молодого человека, у которого в течение 4 лет развился саркоидоз III стадии и привел к развитию полостей, которые затем были инфицированы, образовались бронхоэктазы и хроническое нагноительное заболевание лёгких, потребовавшее пульмонэктомии (Biem J., Hoffstein V., 1991). В медицинской школе университета Кумамото (Япония) наблюдался 34–летний мужчина, госпитализированный вследствие выраженной одышки и потери веса на 8 кг в течение 1 года. Двусторонние изменения в паренхиме лёгких постепенно нарастали по плотности и в конце концов привели к образованию сливных образований с множеством полостей. Трансбронхиально был взят биоптат участка лёгкого, прилегающего к полостным образованиям, в котором обнаружили неказеифизирующие гранулёмы (Zaizen T. et al., 1992). Judson M.A. и Strange C. (1998) наблюдали 3 случая саркоидоза, сопровождавшегося буллезной эмфиземой и тяжелой обструкцией дыхательных путей с длительностью течения заболевания не менее 2 лет.

Группа врачей из Нагасаки (Япония) описала случай легочного саркоидоза с множеством полостей и пневмотораксом. Это была 32-летняя женщина, поступившая в госпиталь с сухим кашлем, интерстициальными тенями и инфильтрацией и полостями в верхних долях обоих легких, видимых на рентгенограммах и РКТ. Несмотря на это в период обследования произошел левосторонний пневмоторакс, проводилась консервативная терапия без кортикостероидов, в течение 3-х лет наблюдения у женщины улучшилось общее состояние и рентгенологическая картина (Iida K. et al., 1998).

Московские фтизиопульмонологи отмечали, что при выявлении полостных образований, не свойственных саркоидозу, возникали диагностические проблемы Дифдиагностика полостных форм туберкулеза и саркоидоза основывалась на отсутствии признаков туберкулёзной интоксикации, многократных отрицательных результатах исследования мокроты на кислотоупорные палочки, четкости контуров тонкостенных полостей без перифокальной инфильтрации, данных цитоморфологического анализа, неэффективности специфической противотуберкулёзной терапии, быстрой положительной динамике под влиянием системных глюкокортикостероидов (Адамович В.Н., Сычева М.Г., 1998). Согласно данным аутопсии умерших от прогрессирования лёгочного саркоидоза в Санкт-Петербурге, выраженная эмфизема сопровождалась появлением крупных булл, напоминающих каверны, которые описывают в литературе, как псевдокаверны (Костина З.И. и др., 1999). При обследовании 200 больных саркоидозом в Башкортостане у 3 (1,5%) имелись полостные изменения в лёгких (Аминева Л.Х., 1999). Относительная редкость выявления полостных и буллёзных образований отечественными учёными может быть связана с относительно редким включением РКТвр в перечень первичных исследований пациентов.

Серия публикаций из Японии свидетельствует о том, что полостные изменения при саркоидозе не так уж редки в стране восходящего солнца. Так, сотрудники университетского госпиталя в Токио (Япония) отмечали, что гигантские буллы могут возникать у больных саркоидозом на поздних стадиях заболевания, вызывая буллёзную эмфизему и синдром исчезающего лёгкого. В медицинской школе университета Нагойя (Япония) наблюдали 22–летнюю женщину, обратившуюся с жалобами на нарушение зрения («размытость») в марте 1995 года, у которой был диагностирован увеит. На рентгенограммах органов грудной полости и РКТ была обнаружена двусторонняя лимфаденопатия корней лёгких, очаговая диссеминация в обоих лёгких и полость с тонкими ровными стенками в верхней доле правого лёгкого. Значительное облегчение принесли ингаляции беклометазона дипропионата. Спустя год при РКТ–исследовании было установлено, что полостное образование исчезло. В госпитале железнодорожной компании Хоккайдо (г.Саппоро, Япония) наблюдали 44–летнего мужчину, страдавшего в течение 3-х лет lupus pernio на щеках и в течение 8 лет — эритемой на верхних и нижних конечностях. Рентгенограмма и РКТ органов грудной клетки выявили двустороннюю лимфаденопатию корней лёгких, множественные мелкоочаговые тени и сетчатость в обоих лёгких. Спустя 2,5 года изменения в лёгких усилились, появились полости. Лечение преднизолоном начиная с 40 мг/сут с последующим снижением привело к исчезновению полостей в лёгких, которые более не появлялись. Сотрудники университета Токушима наблюдали 37-летнего мужчину, на рентгенограммах у которого были обнаружены выраженные буллёзные изменения в верхних болях и рассеянные мелкие очаги в нижних. Они полагают, что саркоидоз следует включить в перечень заболеваний, дифференциальная диагностика с которыми необходима при выявлении кистозных изменений в лёгких. Учёные из Токио наблюдали в медицинской школе университета Нихон 3-х молодых людей (2 мужчины и 1 женщина), на рентгенограммах и РКТ органов грудной клетки у которых выявляли двустороннюю лимфаденопатию корней лёгких, множество полостей с тонкими мягкими стенками и диффузно расположенные очаговые тени. После проведённого лечения множественные полости и диссеминация в лёгких исчезли. Авторы сделали вывод о том, что при таких редких случаях, как первичное образование полостей при саркоидозе, эффективна терапия кортикостероидами (Asai Y. et al., 2000). Интернисты из Нагасаки (Япония) наблюдали 37-летнюю женщину, у которой рентгенограмма и РКТвр выявили множественные полостные образования с толстыми стенками, множественные гранулярные тени и двустороннюю лимфаденопатию корней и средостения. Были также обнаружены поражения кожи. После лечения преднизолоном (30 мг/сут) множественные полостные изменения, диффузные очаговые тени и изменения кожи значительно уменьшились. Интернисты из Саппоро (Япония) описали 30-летнюю женщину c множественными очаговыми тенями и полостным образованием, которые были выявлены на рентгенограмме органов грудной клетки. РКТ позволила установить лимфаденопатию средостения и множественные очаговые тени, окружавшие полость. Без применения кортикостероидов и вообще какой-либо терапии изменения в лёгких исчезли, включая и полостное образование (Inomata S. et al., 2003). Интернисты из Токийского медицинского университета наблюдали 27-летнюю женщину, которая поступила в университетский госпиталь после регулярных медицинских обследований, выявивших лимфаденопатию корней лёгких и деструкцию лёгочной ткани на рентгенограмме органов грудной клетки в верхнем поле правого лёгкого. Рентгенограмма органов грудной клетки спустя полгода выявила уменьшение объёма полости и исчезновение лимфаденопатии корней лёгких (Misawa M. et al., 2004).

Турецкие пульмонологи отмечали, что образование полостей в лёгких при острых формах саркоидоза с образованием полостей у лиц молодого возраста с ацинарным или нодулярным саркоидозом может быть неправильно распознана в странах с большой распространённостью туберкулёза, и ошибочно может быть назначена противотуберкулёзная терапия (Ozseker Z.F. et al., 2002).

Сотрудники университета Джроджтауна (США) наблюдали 7 больных с IV стадией саркоидоза, у которых развились бронхоэктазы. У них часто встречались симптомы и признаки, которые не характерны для саркоидоза –– кровохарканье, рецидивирующие инфекции, хрипы в лёгких и пальцы в виде «барабанных палочек». Лечение, направленное на лечение бронхоэктазов, в этих случаях более важно, чем лечение, направленное на подавление саркоидоза (Lewis M.M. et al., 2002).

Внелёгочные проявления саркоидоза. Один из ведущих саркоидологов мира из Милана Джианфранко Риззато отмечал, что саркоидоз — системное заболевание, которое имеет обычно лёгочные проявления. Органоспецифичные проявления саркоидоза имели место у 73 больных (35,78%). Наиболее частым проявлением были поражения кожи (отличные от erythema nodosum) и поражение периферических лимфатических узлов (по 8% каждая группа). Реже встречались камни в почках (4%), увеит (3%) и другие поражения (12%). Подчас именно внелёгочные проявления могут приводить к диагнозу. В наблюдениях Миланской клиники ранняя диагностика была осуществлена только у 38 больных из 73. У остальных 35 пациентов диагноз был установлен позже, после временного интервала от 6 месяцев до 20 лет. Поражения лёгких были рано выявлены в 33 случаях внелёгочного саркоидоза. В остальных 35 наблюдениях поражение легких возникло с медианой интервала в 24 месяца (разброс от 6 до 240). У 5 больных, которых наблюдали от 20 месяцев до 29 лет изменений в лёгких не возникло. Авторы сделали вывод о том, что внелёгочные поражения характерны для саркоидоза, но могут оставаться нераспознанными в течение многих лет (Rizzato G. et al., 2004). Этим изменениям посвящено несколько отдельных глав нашей книги.

Глава 8. Визуализация саркоидоза

в которой мы рассмотрим методы получения изображений органов, поражённых саркоидозом. Традиционно саркоидоз в России отождествляли с изменениями на рентгенограммах органов грудной клетки, теперь появились новые возможности…

А.А.Визель, С.А. Пигалова

К диагностическим исследованиям, позволяющим получить изображение органов, пораженных саркоидозом, можно отнести рентгенографию (включая продольную томографию и исследования с использованием контрастов), рентгеновскую компьютерную томографию высокого разрешения (РКТвр), сканирование (сцинтиграфию) с использованием изотопов, магнито-резонансную томографию (МРТ), позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ) и ультразвуковые исследования (УЗИ).

Рентгенография. Как отмечал академик А.Г. Хоменко, в России не менее 35% больных саркоидозом выявлялись флюорографически (Хоменко А.Г., 1983). Зарубежные авторы также полагали, что рентгенография грудной клетки является главным методом первичного лучевого обследования больных саркоидозом. В 90% случаев саркоидоза на каком-то этапе течения болезни появлялись изменения на рентгенограммах грудной клетки. В 5-15% изменения эти были необратимыми и соответствовали легочному фиброзу. Сотрудники ЦНИИТ РАМН изменения у больных саркоидозом делили на 4 варианта рентгенологических симптомокомплексов (РСК): внутригрудная аденопатия, диссеминированный, пневмонический и интерстициальный симптокомплекс (Дмитриева Л.И., Степанян И.Э., 1998).

Для РКС лимфаденопатии характерно двустороннее расширение тени средостения и корней лёгких за счёт увеличенных лимфатических узлов, при этом тени корней не только расширены, но и удлинены. Иногда могут преобладать изменения с одной стороны. Бронхопульмональные лимфатические узлы бывают увеличены чаще, чем медиастинальные. Увеличенные лимфатические узлы образуют тень конгломерата, но чётко дифференцируются на томограммах и имеют округлую или овальную форму. В активную инфильтративную фазу саркоидоза ВГЛУ в респираторных отделах лёгких отмечается изменение и обогащение лёгочного рисунка, обусловленное инфильтрацией интерстициальных структур. При инволюции процесса в лимфатических узлах могут образовываться множественные двусторонние монолитные кальцинаты неправильной формы, располагающиеся в виде «скорлупы» или в центре узла. В отличие от туберкулёза кальцинированные ВГЛУ не прилежат к стенке бронха, не создают картины «тутовой ягоды». Топографию и активность поражения лимфатических узлов при саркоидозе позволяет уточнить сканирование с цитратом 67Ga.

РСК диссеминации при саркоидозе представлен наличием в лёгочной ткани рассеянных мелкоочаговых теней от миллиарных до 0,7 см. Чаще всего эти тени прилежат к костальной, междолевой или межсегментарной плевре и более тесно располагаются в аксиллярных зонах. Одновременно отмечают симптом «матового стекла» - различной степени снижение прозрачности лёгочной ткани. Инволюция диссеминированного процесса при саркоидозе сопровождается сетчато–тяжистой или петлистой деформацией лёгочного рисунка, а также симптомами обструкции – краевой эмфиземой, буллами, участками гиповентиляции лёгочной ткани. При рецидивирующем течении очаговые тени полиморфные.

Пневмонический РСК характерен для выраженного саркоидозного альвеолита, когда на первый план выходит инфильтративный компонент. Выраженная паренхиматозная и плевральная инфильтрация перекрывает на рентгенограммах не только лёгочный рисунок, но и тени гранулём. В дальнейшем эти участки склонны к формированию плевропневмоцирроза, особенно в верхнеаксиллярной и передней зонах. Лимфатические узлы при этом увеличены незначительно. При пневмоническом РСК отмечены ложные «фокусы» - саркоидомы – скопления гранулём на ограниченном участке лёгкого в пределах субсегмента или сегмента в сочетании с инфильтративно-дистелектатическими уплотнениями.

Преимущественно интерстициальный РСК проявляется мелкосетчатой, ситовидной деформацией лёгочного рисунка. Тени имеют вид интерстициально–узелковых уплотнений. Рентгенологическая картина в значительной степени отражает нарушения микроциркуляции – преимущественного поражения мелких кровеносных и лимфатических сосудов поверхностной сети, обеспечивающих отток от париетальной и висцеральной плевры и плащевой зоны лёгких. Для остаточных изменений характерно преобладание фиброзной трансформации, дистрофических изменений с развитием диффузной и буллёзной эмфиземы. Каждое новое обострение вызывает «скачкообразное» прогрессирование структурной перестройки лёгочного фона, достаточно быстро развиваются нарушения гемодинамики и бронхиальная обструкция. Этот рентгенологический вариант саркоидоза имеет сходство с ИФА и диссеминированным туберкулёзом лимфогенного генеза (Дмитриева Л.И. и др., 2001).

Отечественные фтизиатры на рентгенограммах больных саркоидозом органов дыхания, наряду с признаками инфильтрации стромы лёгких, описывали признаки альвеолита и симптом “матового стекла” различной степени выраженности. Немногочисленные очаговые тени располагались субплеврально, преимущественно в аксиллярных зонах и вблизи крупных септ (Озерова Л.В. и др., 1999). При обследовании 200 больных саркоидозом в Башкортостане у 9 пациентов (4,5%) имелись инфильтративные затемнения лёгочной ткани, у 3 – полостные изменения (1,5%), усиление лёгочного рисунка и пневмосклероз – у 76 (38,0%), уплотнение междолевой плевры – у 6 (3,0%), ячеистость легочного рисунка – у 8 (4,0%), обызвествление внутригрудных лимфатических узлов – у 7 (3,5%) больных (Аминева Л.Х., 1999).

Китайские исследователи также отмечали информативность рентгенологического метода исследования при выявлении саркоидоза и описывали у больных с саркоидозом 2-й стадии в 50% случаях “линейно-нерегулярные” изменения в легких, в 28% - ретикулонодулярные и в 22% — округлые. Во всех случаях рентгенологические изменения были двусторонними и более выраженными в нижних долях (Wang H. et al., 1995).

Большинство исследователей саркоидоза отмечали клиническое несоответствие между относительно удовлетворительным состоянием больного и распространенностью патологического процесса в лимфоузлах и легочной ткани на рентгенограммах. В связи с этим неправильная первичная диагностика заболевания имела место в 61,2% случаев. Общепризнанный рентгенологический метод, сохраняя ведущее место в выявлении бронхолегочной патологии, утрачивает свое значение при окончательном уточнении диагноза легочного заболевания (Филиппов В.П. и др., 1982). Более того, специалисты медицинского центра Горы Синай (Нью Йорк, США) проанализировали 10 000 случаев саркоидоза и пришли к выводу о том, что классические рентгенологические стадии саркоидоза не отражают течения заболевания во времени (Teirstein A.S. et al., 1996).

Несмотря на то, что современная классификация внутригрудного саркоидоза основана, прежде всего, на рентгенологической картине изменений в лёгких и средостении, было бы правильнее говорить о лучевых типах саркоидоза, а не его стадиях. Особенно очевидно это стало, когда в диагностике и наблюдении за больными саркоидозом стала широко использоваться рентгеновская компьютерная томография.

Компьютерная томография. Рентгеновская компьютерная томография (РКТ) – лучевой метод, который быстро совершенствовался, и на сегодня при интерстициальных процессах в лёгких, при диагностике внутригрудной лимфаденопатии референтным методом стала РКТ высокого разрешения (РКТвр). Рестроспективная оценка случаев верифицированного саркоидоза показала, что РКТ существенно информативнее рентгенографии грудной клетки в выявлении и доказательстве наличия аденопатии. Достаточно давно установлено, что она более точна в выявлении и оценке протяжённости инфильтративных изменений. РКТ выявляет все вторичные изменения при саркоидозе: плевральный выпот, буллы, бронхоэктазы, полости и наличие мицетомы в ней, а также фиброзирующий медиастинит (Hamper U.M. et al., 1986). Последние 15 лет РКТвр является предпочтительным методом первичного дообследования у больных с типичными и атипичными признаками саркоидоза на прямой рентгенограмме (Brauner M.W. et al., 1989). Она позволяет визуализировать морфологические изменения, не видимые на прямой рентгенограмме или обычной РКТ. Это связано с тонкой коллимацией сканов и точным (костным) алгоритмом реконструкции изображения. РКТвр позволяет оценивать лёгочный интерстиций на уровне самых мелких функциональных единиц – лёгочных долек. При интерстициальных лёгочных заболеваниях РКТвр позволяет видеть очаги раньше, чем их можно обнаружить на прямой рентгенограмме. Перилимфатические очаги достаточно типичны для саркоидоза. При саркоидозе очаги располагаются преимущественно вдоль перибронховаскулярных манжет и субплеврально (Paslawski M. et al., 2003). Эта методика информативна и при внелёгочном процессе. Рентгенологи из медицинского центра университета Луизианы (Нью Орлеан, США) обследовали посредством спиральной РКТ с контрастированием 5 женщин с гепатолиенальным саркоидозом. У всех в поражённых органах были выявлены узловые образования. Авторы исследования указали на целесообразность РКТ-исследования брюшной полости у больных саркоидозом (Scott G.C. et al., 1997). РКТвр позволяло также выявить точное место взятия биоптата, отдифференцировать воспалительные курабельные изменения от необратимого лёгочного фиброза. По данным исследователей из Испании синдром матового стекла на РКТвр во всех случаях при проведении БАЛ выявлял признаки альвеолита (Fernandez Fabrellas E. et al., 1997). Согласно результатам исследований, проведённых в Англии, данные РКТ были сопоставимы с нарушениями проходимости в дистальном отделе дыхательного дерева, особенно при достаточно выраженном саркоидозе с наличием большого количества очагов в легких (Hansell D.M. et al., 1998). Исследователи из хирургического госпитали Оксфорда на основании РКТвр установили, что симптом «воздушной ловушки» типичен для саркоидоза и коррелирует с поражением мелких дыхательных путей (Davies C.W. et al., 2000). В Сиетле (США) было доказано, что воздушные ловушки при саркоидозе лёгких хорошо видны на РКТвр, проведённой на выдохе, причём этот феномен не зависит от стадии саркоидоза. Авторы полагали, что этот признак можно считать патогномоничным для саркоидоза (Bartz R.R. et al., 2000). Сотрудники университета г. Пиза (Италия) показали, что мозаичный паттерн на РКТвр при выдохе и нарушения диффузии могут быть ранними признаками саркоидоза лёгких и средством для наблюдения за ним (Fazzi P. et al., 2001).

Далее:

 

Лишай разноцветный.

Мечты, мечты....

Переломы костей голени..

Билибин д. П., Фролов в. А., Дворников в. Е. Плохо с сердцем....

Шалыгина г.И. Философия здоровья: советы на каждый день и на всю жизнь.

Бетаксолол в лечении глаукомы.

Ишемическая болезнь сердца (ИБС, стенокардия, инфаркт. Патогенез, клиника, диагностика, лечение).

 

Главная >  Публикации 


0.0019