Главная >  Публикации 

 

Пролапс митрального клапана



Пролапс митрального клапана является наиболее распространенной формой нарушения структуры и функции клапанного аппарата сердца в детском возрасте. В книге рассматриваются вопросы этиологии, клиники, диагностики и лечения при первичных и вторичных формах синдрома пролабирования митрального клапана. Изложены тактика врача при осложнениях (митральная недостаточность, бактериальный эндокардит, жизнеугрожаемые аритмии), вопросы дифференциальной диагностики и тактика диспансерного наблюдения за больными. 

Для педиатров, кардиоревматологов, врачей ультразвуковой и функциональной диагностики. 

УДК 616.12-008.1-053.2 

Введение

Пролапс митрального клапана (ПМК) занимает ведущее место в структуре сердечно-сосудистых заболеваний детского возраста. Термин этот означает прогибание, выбухание створок клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Внедрение при обследовании детей эхокардиографии способствовало выявлению феномена пролабирования даже в случаях отсутствия характерных аускультативных изменений (так называемые "псевдо" ПМК,"немые" ПМК). 

Все варианты ПМК в настоящее время разделяют на первичные (идиопатические) и вторичные. Первичным ПМК обозначают такое состояние аппарата митрального клапана, при котором прогибание створок в левое предсердие не связано с каким-либо системным заболеванием соединительной ткани, либо с заболеваниями сердца, приводящими к уменьшению полости левого желудочка. Вторичные ПМК могут быть обусловлены разнообразными причинами: болезнями соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), при которых происходят накопление в строме клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатация атриовентрикулярного кольца; заболеваниями сердца (врожденные пороки, аномалии коронарного кровообращения, болезни миокарда, аритмии и др.), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и (или) релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции, нейроэндокринными, психоэмоциональными и метаболическими нарушениями (мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия, страхи, нервная анорексия и др.). Основное значение при этом имеют нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного аппарата. 

Несмотря на значительное распространение ПМК в детской популяции, многие вопросы диагностики, дифференциальной диагностики, прогноза и тактики ведения детей остаются не разработанными. Однотипная тактика в отношении ведения детей с ПМК, независимо от его особенностей, обуславливает, с одной стороны, недооценку опасных осложнений при данном синдроме (инфекционный эндокардит, митральная недостаточность, жизнеугрожаемые аритмии и др.), с другой -- потенциальную опасность роста ятрогенных заболеваний. 

В основу монографии легли результаты 15-летнего наблюдения за детьми с различными вариантами пролапса митрального клапана, а также приводятся сведения современной литературы по данной проблеме. 

Авторы будут благодарны за высказанные пожелания и замечания и надеются, что данная книга окажет большую помощь врачам - педиатрам и кардиоревматологам. 

Исторические аспекты пролапса митрального клапана

Cuffer и Borbillon в 1887 году первыми описали аускультативный феномен среднесистолических щелчков (кликов), не связанных с изгнанием крови. В 1892 году Griffith отметил, что апикальный позднесистолический шум означает митральную регургитацию. В 1961 году была опубликована работа J. Reid, в которой автор впервые убедительно показал, что среднесистолические щелчки связаны с тугим натяжением предварительно расслабленных хорд. Непосредственная причина систолических щелчков и позднего шума стала известной только после работ J. Barlow с коллегами. Авторы, проводившие в 1963- 1968 гг. ангиографическое обследование больных с указанной звуковой симптоматикой, впервые обнаружили, что створки митрального клапана своеобразно провисают в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Такое сочетание систолического шума и щелчков с баллоновидной деформацией створок митрального клапана и характерными электрокардиографическими проявлениями авторы обозначили аускультативно-электрокардиографическим синдромом. В последующих исследованиях его стали обозначать различными терминами: "синдром щелчка","синдром хлопающего клапана","синдром щелчка и шума","синдром аневризматического прогибания митрального клапана","синдром Barlow", синдром Энгла и др. Термин "пролапс митрального клапана", получивший в настоящее время наибольшее распространение, впервые предложен J Criley. В последние годы синдром пролапса митрального клапана интенсивно изучается благодаря возросшим техническим возможностям и внедрению в клиническую практику эхокардиографии. Значительный интерес к данной проблеме и большое количество публикаций о ПМК послужили толчком к изучению данной патологии в детском возрасте. 

Эмбриология митрального клапана

Рисунок A. Схема формирования перегородки в атриовентрикулярном канале (по T.W.Sadler, Ph.D. Medical Embriology, 1990) 

После слияния эндокардиальных подушечек (рис. 1) на 4-6 неделе внутриутробного развития плода формируются левый и правый атриовентрикулярные каналы. 

По окружности левого атриовентрикулярного кольца возникает локализованная пролиферация мезенхимальной ткани (рис 2А), которая в дальнейшем с потоком крови опускается в полость желудочка и сливается с мышечной тканью, формируя мышечный тяж (рис 2В). В последующем мышечная ткань тяжа дегенерирует и замещается соединительной тканью с образованием сухожильных нитей (рис 2С). Примитивные створки состоят из соединительной ткани, содержащей большое количество миксоматозного материала. В дальнейшем происходит дифференцировка структурных элементов клапана, направленная на улучшение его запирательной функции. 

Рисунок B. Схема формирования митральных створок и сухожильных хорд, объяснение в тексте (по T.W.Sadler, Ph.D. Medical Embriology, 1990) 

Нормальная функциональная анатомия митрального клапана

При изложении функциональной анатомии митрального клапана использованы данные С.С. Михайлова (Клиническая анатомия сердца, М.,1987) и С. Duran с соавт. (Recent Progress in Mitral Valve Disease, 1984). 

Аппарат митрального клапана является сложной комплексной структурой, морфологическими элементами которого являются соединительнотканное атрио-вентрикулярное кольцо, створки, папиллярные мышцы и сухожильные хорды. В функциональном отношении в аппарат митрального клапана помимо указанных структур включают левое предсердие и левый желудочек. Нормальная функция клапана зависит как от анатомической, так и функциональной полноценности всех его элементов. 

Границы и размеры левого предсердно-желудочкового отверстия определяются фиброзным кольцом, которое у детей младшего возраста имеет округлую форму, а в старшем возрасте - овальную. У детей первых лет жизни фиброзное кольцо содержит помимо пучков коллагеновых и эластических волокон большое количество фиброцитов, что объясняет относительную легкость расширения кольца при дилатации левого желудочка и предсердия. У детей старших возрастов пучки коллагеновых волокон становятся толще, эластических волокон мало, они находятся главным образом в области основания створок. 

У детей до 3-х лет длина окружности равна 3,5-4,3 см (в 50% случаев), 4,4-5,2 см (в 25%) и 5,3-6 см (в 25%). К 7 годам жизни окружность левого предсердно-желудочкового отверстия возрастает до 6,1-7,5 см и к 18 годам принимает параметры сердца взрослого. 

Митральный клапан в 62% случаев представлен двумя главными створками, дополнительные створки определяются в 38 % случаев за счет расщепления задней главной створки. 

Переднемедиальная (аортальная) створка клапана формируется из аорто-митрального фиброзного продол-жения. Она имеет большой свободный край и большую площадь, однако занимает меньшее место по окружности. Задняя створка крепится на большом протяжении по окружности, имеет отношение к задней стенке левого желудочка и нижней стенке межжелудочковой перегородки, формируя одну из стенок левопредсердного выходного отверстия. 

У детей до 3-х лет передняя створка имеет в ширину 0,5-1,5 см и в высоту 0,3-1 см, задняя соответственно 0,6-2,5 см и 0,2-0,6 см. У детей 4-10 лет передняя створка составляет в ширину 1,6-2 см, в высоту - 1,1-1,6 см, задняя соответственно 2,6-4 см и 0,7-1 см. К 18 годам передняя створка достигает в ширину до 3 см, в высоту до 2,8 см, а задняя - в ширину до 5,7 см, в высоту до 2 см. 

Сухожильные хорды отходят от сосочковых мышц, в основном прикрепляются по свободному краю створок и в меньшей степени по всей их желудочковой поверхности вплоть до фиброзного кольца. Многие хорды перед прикреплением к створке разделяются на ряд нитей. Количество прикрепляющихся сухожильных хорд к створкам варьирует от 20 до 70. К свободному краю передней створки прикрепляются от 11 до 25 хорд, к желудочковой поверхности от 8 до 15 хорд. На задней створке фиксируется по свободному краю 20-45 хорд и к желудочковой поверхности - 10-20 хорд. К основанию обоих створок прикрепляется от 5 до 15 хорд. 

Сухожильные хорды от каждой сосочковой мышцы прикрепляются преимущественно к соответствующей створке и в меньшем числе к соседней. Длина передних хорд в возрасте до 3- х лет составляет 0,3-1 см, у 4-10 летних - 0,7-1,5 см, к 18 годам они достигают 1,2-1,8 см. Задние сухожильные хорды у детей в возрасте до 3 лет имеют в длину 0,3-1,2 см, у 4-10 летних - 0,8- 1,6 см, к 18 годам они достигают 1,2-1,8 см. 

Папиллярные мышцы являются непосредственным продолжением миокарда, чаще всего встречается две сосочковых мышцы, отходящих от передней и задней стенки желудочка. Форма сосочковых мышц разнообразна, они могут иметь общее основание и несколько верхушек, одно основание и одну верхушку, одну верхушку и несколько оснований. Длина сосочковых мышц у детей до 3 лет составляет 0,5-1,2 см, у 4-6 летних - 0,7-1,8 см, к 18 годам их длина достигает 2,3-3,5 см. На экспериментальной модели изолированного митрального клапана показано, что нагрузка на заднемедиальную папиллярную мышцу значительно больше, чем на переднелатеральную. В соответствии с механизмом Франка-Старлинга папиллярные мышцы ведут себя как сегменты стенки левого желудочка. При перпендикулярной ориентации мышц к створкам осуществляется наиболее эффективный режим их работы. Если левый желудочек дилатируется, то папиллярные мышцы ориентированы к створкам тангенциально, при этом нагрузка на мышцы существенно возрастает. 

На характер кровотока через митральный клапан влияют объем крови, изгоняемой во время сокращения предсердия, степень релаксации и время диастолического наполнения левого желудочка. Возникающий в норме вихревой поток крови за створками митрального клапана во время диастолы препятствует формированию тромбов на клапане, а также способствует более плотному соприкосновению створок, предупреждая регургитацию. 

Патологическая анатомия при первичном пролапсе митрального клапана

Fernex и Fernex первыми описали анатомическую картину при синдроме свободно болтающегося клапана, приводящего к тяжелой митральной регургитации. E. Sherman первым представил результаты макроскопических и гистологических исследований клапанов у детей с аналогичным синдромом. 

Выявленные изменения включают: 

1.Объемную избыточность, дольчатость и утолщенность створок; 

2.Дилатацию левого атриовентрикулярного кольца; 

3.Миксоматозную трансформацию клапанных структур; 

4.Отсутствие воспалительных изменений. 

Макроскопически створки выглядят избыточными (рис 3), парашютообразными и имеют характерный бледно-серый оттенок. В процесс вовлекаются обе створки с преимущественным поражением задней. Хорды обычно удлинены и истончены (рис. 4), может происходить их фибротическая трансформация и утолщение. Фиброзное кольцо обычно расширено, однако не достигает больших величин как при болезни Марфана. Гистологически при пролапсе митрального клапана в створках определяется большое количество миксоматозного материала, который выявляется при окраске alcian blue или другими красителями, специфически реагирующими с мукополисахаридами. Миксоматозная трансформация характеризуется повышенным содержанием гиалуроновой кислоты и хондроитинсульфата в строме створок митрального клапана, при этом воспалительный процесс отсутствует. Наряду с избыточным накоплением кислых мукополисахаридов в строме клапана определяется значительное снижение содержания коллагеновых структур. Трансформация створок митрального клапана, в норме ригидных, в рыхлую миксоматозную ткань и снижение содержания коллагеновых структур приводит к тому, что в период систолы под влиянием внутрижелудочкового давления створки прогибаются в сторону левого предсердия. 

Рисунок C. Макропрепарат при пролапсе митрального клапана; парашютообразные, избыточные створки митрального клапана (наблюдение Dr. Jesse E. Edvards) 

Рисунок D. Макропрепарат при пролапсе митрального клапана; истонченные и удлиненные хорды (наблюдение Dr. Jesse E. Edvards). 

Таким образом, наиболее характерным морфологическим изменением при ПМК является миксоматозная дегенерация створок и хорд. Однако, сведения об этих изменениях получены у больных, которые подвергались хирургическому лечению по поводу замены митрального клапана или по данным вскрытия людей, умерших от тяжелой митральной недостаточности. Данные о морфологических изменениях митрального клапана у больных с благоприятно текущим ПМК отсутствуют, и наличие миксоматозной дегенерации в таких случаях остается предположительным. 

Распространенность пролапса митрального клапана у детей и подростков

Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография, эхокардиография). Частота обнаружения ПМК по данным двухмерной эхокардиографии (сводные данные) в зависимости от возраста представлена в таблице 1. 

Как видно из таблицы частота ПМК увеличивается с возрастом. Чаще всего он выявляется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет пролапс митрального клапана встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек в соотношении 2:1. 

У новорожденных синдром ПМК встречается казуисти-чески редко. У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Мы наблюдали пролапс митрального клапана у плода, на 33 неделе гестации с помощью фетальной эхо-кардиографии от матери с болезнью Марфана. 

Таблица (находится в справочных материалах нашего сайта) 1. Частота пролапса митрального клапана в детском возрасте (в %) по данным двухмерной эхокардиографии 

Возраст 

Gupta R. n=213 

Ohara N. n=4238 

Tokuyama A. n=508 

Собственные наблюдения n=1061 

1-28 дней 

6-18 мес. 

3-6 лет 

6-9 лет 

9-12 лет 

12-15 лет 

У взрослых пациентов синдром пролабирования митрального клапана чаще встречается у женщин, причем пик приходится на 35-40 лет. 

Этиология пролапса митрального клапана

Наиболее признанными причинами возникновения пролапса митрального клапана являются: 

1.теория врожденных микроаномалий архитектуры створок, хорд и атриовентрикулярного кольца, которые со временем из-за повторяющихся микротравм на фоне гемодинамических воздействий становятся более выраженными, сопровождаясь избыточной продукцией в строме клапана коллагена преимущественно III типа; 

2.теория первичного дефекта развития соединительнотканного аппарата митрального клапана, последняя сочетается с повышением числа стигм дизэмбриогенеза. 

Подтверждением теории врожденных микроаномалий митрального клапана является высокая частота обнаружения нарушенного распределения сухожильных хорд к митральным створкам, аномальных хорд в левом желудочке (Bolognesi R. et al 1990). Нами проведено изучение малых аномалий развития сердечных структур у детей с синдромом ПМК. Характеристика аномалий и их частота представлены в таблице 2. 

Таблица (находится в справочных материалах нашего сайта) 2. Характеристика малых аномалий развития при пролапсе митрального клапана 

Вариант малой аномалии 

Увеличение Евстахиевой заслонки 

Открытое овальное окно 

Пролабирующие гребенчатые мышцы правого предсердия 

Смещение септальной створки трехстворчатого клапана в полость правого желудочка в пределах 7 мм 

Дилатация правого атриовентрикулярного отверстия 

Дилатация ствола легочной артерии 

Дилатация аорты на уровне синусов Вальсальвы 

Диагональная трабекула в левом желудочке 

Дилатация коронарного синуса 

Эктопическое крепление хорд передней створки митрального клапана 

Неправильное распределение хорд передней створки митрального клапана 

Указанные аномалии встречались и в контрольной группе здоровых детей без синдрома пролабирования митрального клапана. Однако, такие микроаномалии как дилатация правого атриовентрикулярного отверстия, ствола легочной артерии, синусов Вальсальвы и неправильное распределение хорд передней митральной створки наблюдались при ПМК достоверно чаще, чем в контроле. 

Большинство из перечисленных микроаномалий имеют отношение к соединительнотканным структурам сердца. Одни микроаномалии, например нарушенное распределение хорд, могут иметь непосредственное отношение к синдрому ПМК, являясь причинным фактором. Другие аномалии, например дилатация магистральных сосудов, коронарного синуса и др., отражают неполноценность соеди-нительнотканных структур. 

Врожденные микроаномалии сердца по нашим данным достоверно чаще возникали у детей с ПМК, матери которых во время беременности работали на химических производствах (сероводород, сероуглерод). Пролапс митрального клапана встречается значительно чаще у детей, родившихся и проживающих в экологически неблагоприятных зонах (Аральский регион, Усть-Каменогорск). В эру экологического неблагополучия данный факт имеет огромное значение в понимании и происхождении дизэмбриогенеза сердца и его соединительнотканных элементов. 

Некоторые врожденные аномалии приводят к пролапсу митральных створок, сопровождающемуся митральной регургитацией. Например, тяжелый пролапс митрального клапана, c голосистолическим шумом и митральной регургитацией наблюдается при отсутствии комиссуральных сухожильных нитей митрального клапана. Данная аномалия выявляется при двухмерной допплерэхокардиографии и встречается в 0,25% по данным аутопсии (Ohkawa S. с соавт.,1994). Врожденная митральная недостаточность с большим пролапсом наблюдается при аннулярной эктазии. 

Согласно второй теории дефект развития соединительной ткани створок митрального клапана связан с миксоматозной трансформацией. Причины возникновения миксоматозной трансформации неясны. Ряд авторов рассматривают миксоматоз как приобретенный процесс. Известно, что миксоматозная строма представлена в незначительном количестве в створках интактных клапанов. Локальное или диффузное распространение ее обнаруживается при различных поражениях клапана, например, ревматическом заболевании сердца, врожденной митральной недостаточности, инфекционном эндокардите. В связи с этим миксоматозную трансформацию связывают с неспецифической реакцией соединительнотканных структур клапана на какой-либо патологический процесс. 

Сторонники другой "эмбриональной" гипотезы рассматривают миксоматоз как результат незавершенной дифференцировки тканей клапана, когда на ранней эмбриональной стадии ослабевает влияние факторов, стимулирующих его развитие. Однако, данная теория не подтверждается данными эпидемиологических исследований частоты пролапса в процессе онтогенетического развития. Согласно данной теории ПМК должен встречаться чаще у детей раннего возраста, что не подтверждается популяционными исследованиями. 

Далее:

 

Гинеколого - андролого- урологический массаж как способ улучшения восприятия мира через омолаживание души и тела..

Часть 2. Как не надо худеть..

Глава седьмая. Разум лечит.

1. Развитие чувств.

Логические определения основных рабочих понятий здравоохранения.

Примерим образ молодости, он вам к лицу!.

Приложение 2. Упражнение ночи (упражнение-эксперимент).

 

Главная >  Публикации 


0.0207